定義
凝固は、血漿凝固因子が連続的に活性化され、最終的にトロンビンがフィブリノゲンをフィブリンへ変換する反応である。古典的な内因系・外因系分類は検査理解に有用で、細胞基盤モデルは生体内反応を開始・増幅・伝播で捉える。
イメージ
凝固因子を一本のドミノ列と見るだけでなく、損傷細胞と活性化血小板という二つの作業台で反応が段階的に進むと考えると理解しやすい。最終的に大量のトロンビンが一気に作られる。
仕組み
血管損傷で組織因子が血液へ露出し、FVIIaと複合体を作ってFIXとFXを活性化する。少量のFXaがトロンビンを作り、トロンビンは血小板とFV、FVIII、FXIを活性化して反応を増幅する。活性化血小板の陰性荷電リン脂質表面ではFIXa–FVIIIa複合体がFXを、FXa–FVa複合体がプロトロンビンを効率よく活性化し、トロンビンバーストが生じる。トロンビンはフィブリノゲンをフィブリンへ変換し、FXIIIaが架橋して血栓を安定化する。アンチトロンビン、TFPI、プロテインC/S系が反応を局所に制限する。
例
外因系はPT、内因系はAPTTの理解に使われるが、生体内では両経路が独立して最後に合流するのではなく、組織因子開始後に血小板表面で協調して進む。