定義
血管内溶血は赤血球膜が血管内で破綻しヘモグロビンが血漿へ放出される溶血、血管外溶血は変形能低下や抗体付着赤血球が主に脾臓・肝臓の網内系で貪食される溶血である。
イメージ
赤血球が道路上で破裂して内容物をまき散らすのが血管内溶血、検問所で異常赤血球が回収・分解されるのが血管外溶血である。どちらも赤血球寿命を短くするが痕跡が異なる。
仕組み
血管内溶血では遊離Hbがhaptoglobinと結合し、飽和すると血色素血症、ヘモグロビン尿、hemosiderin尿が生じる。LDH上昇と間接ビリルビン増加もみられる。血管外溶血では脾マクロファージが膜を部分除去し球状化させるか赤血球全体を貪食し、脾腫、黄疸、胆石へつながる。補体、機械的破壊、毒素は血管内を、温式IgG、膜・酵素異常の一部は血管外を主体とするが、両者が混在する病態も多い。
例
機械弁による破砕では血管内溶血が目立ち、末梢血に破砕赤血球、低haptoglobin、ヘモグロビン尿を認め得る。遺伝性球状赤血球症では脾での血管外溶血が主体となる。