定義
リソソームはV型H⁺-ATPaseにより酸性に保たれた膜小器官で、タンパク質、脂質、糖鎖、核酸を分解する多数の酸性加水分解酵素を含む。エンドソーム、ファゴソーム、オートファゴソームと融合し、細胞外から取り込んだ物質と細胞内成分を低分子へ分解して再利用する。
イメージ
細胞内の分別処理・再資源化施設に相当する。搬入経路は複数あるが、最終的には酸性の分解室へ集められ、構成成分へ戻される。施設の酵素や輸送体が一つ欠けるだけでも、分解途中の物質が蓄積する。
仕組み
リソソーム酵素は粗面小胞体で合成され、Golgi体でマンノース6リン酸標識を受けてリソソームへ選別される。V型H⁺-ATPaseが内腔pHを約4.5〜5に維持し、酸性加水分解酵素の活性を高める。エンドサイトーシス物質は初期・後期エンドソームを経て、貪食物はファゴリソソームで、細胞質成分はオートリソソームで分解される。分解産物のアミノ酸、糖、脂肪酸、ヌクレオシドは膜輸送体で細胞質へ戻る。膜損傷や酵素欠損では炎症、細胞死、蓄積症につながる。
例
老化した細胞小器官はオートファゴソームへ包まれ、リソソームと融合して分解される。特定のリソソーム酵素が欠損すると基質が蓄積し、臓器特異的または全身性の機能障害を生じる。