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ホジキンリンパ腫は、リンパ節から発生する悪性リンパ腫の一種で、日本における悪性リンパ腫全体の約10%未満を占める。特徴的な「Reed-Sternberg(リード・シュテルンベルク)細胞」などを認め、隣接するリンパ節へ連続性に進展する。化学療法(ABVD療法など)が著効し、予後は比較的良好である。
無痛性のリンパ節腫脹(頸部、鎖骨上窩に多い。弾性硬で可動性あり)。
B症状(発熱、盗汗、体重減少)。
Pel-Ebstein(ペル・エプスタイン)熱:数日間の高熱と無熱期を繰り返す。
アルコール飲酒時のリンパ節疼痛、皮膚の掻痒感。
リンパ節生検(確定診断に必須):『Reed-Sternberg細胞』『Hodgkin細胞』の証明。CD15(+)、CD30(+)。
病期診断(Ann Arbor分類):PET-CT等を用いて病変の広がり(横隔膜の上下、リンパ節外への浸潤など)を評価する。
血液検査:可溶性IL-2レセプター(sIL-2R)の上昇、LDH上昇、好酸球増多など。
限局期(I, II期):化学療法(ABVD療法) + 病変部への放射線照射。
進行期(III, IV期):ABVD療法(ドキソルビシン、ブレオマイシン、ビンブラスチン、ダカルバジン)単独、または近年はブレンツキシマブ ベドチン(抗CD30抗体)やニボルマブ等の分子標的薬を組み合わせて行う。
病態
B細胞由来の腫瘍だが、腫瘍細胞自体(RS細胞、Hodgkin細胞)は少数であり、周囲に正常なリンパ球や好酸球、好中球などの炎症細胞が多数集簇(反応性増殖)しているのが特徴。
試験・臨床での重要ポイント
『連続性のリンパ節進展』と『節外病変が少ない』のが、非ホジキンリンパ腫(NHL)との決定的な違い。
病理組織所見で、2つの核がフクロウの目のように見える『Reed-Sternberg細胞(Owl's eye:フクロウの目)』が画像問題の絶対的キーワード。細胞表面マーカーは『CD15陽性、CD30陽性』。
発熱(38度以上)、盗汗(ひどい寝汗)、体重減少(半年で10%以上)の3つを『B症状』と呼び、予後不良因子となる。
若年者(20代)と高齢者の「二峰性」の年齢分布を示す(日本では高齢者ピークが主体)。
覚え方・コツ
「ホジキンは『フクロウの目(RS細胞)をした、お行儀のよいリンパ腫』!首のリンパ節から隣へ隣へと順番に(連続性に)広がっていく。胃や腸(節外)にはあまり飛ばない。B症状(発熱・寝汗・体重減少)が出たら要注意。治療は『ABVD療法』で、抗がん剤がバッチリ効いて治ることが多い!」
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