腫瘍に関連する疾患を47件掲載。概要・科目・更新日を確認しながら、国家試験・臨床実習・復習に使える疾患知識を効率よく整理できます。
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非ホジキンリンパ腫は、ホジキンリンパ腫以外の全ての悪性リンパ腫の総称であり、日本のリンパ腫の90%以上を占める。B細胞性、T/NK細胞性に大別され、節外病変(胃、腸、甲状腺など)が多く、非連続性に飛び石のように転移する特徴がある。
慢性骨髄性白血病は、造血幹細胞の染色体異常(フィラデルフィア染色体)によって生じる骨髄増殖性腫瘍。異常なチロシンキナーゼ(BCR-ABL)が作られ、白血球(特に顆粒球系)が自律性に過剰増殖する。チロシンキナーゼ阻害薬(TKI)の登場により予後が劇的に改善した。
慢性リンパ性白血病は、形態的に成熟した小型のBリンパ球が異常増殖し、末梢血や骨髄、リンパ節に蓄積する低悪性度の血液腫瘍。欧米の白血病では最多だが、日本人には極めて稀である。進行が非常に緩徐であり、無症状の場合は治療を行わず経過観察される。
肝内胆管癌は、肝臓内の胆管上皮から発生する悪性腫瘍(原発性肝癌の約5〜10%)。肝細胞癌(HCC)と異なり、ウイルス性肝炎や肝硬変を背景としないことが多く、間質が豊富でリンパ節転移をきたしやすいのが特徴である。
多発性骨髄腫は、骨髄中の形質細胞(抗体を産生する細胞)が腫瘍化し、単クローン性の異常な免疫グロブリン(M蛋白)を過剰産生する疾患。骨破壊による高カルシウム血症や病的骨折、および腎障害を特徴とする血液がんである。
成人T細胞白血病/リンパ腫(ATL)は、ヒトT細胞白血病ウイルス1型(HTLV-1)の感染によって生じる極めて予後不良な末梢性T細胞腫瘍。日本(特に九州・沖縄地方)に多く、母乳を介した垂直感染から数十年の潜伏期間を経て発症する。
甲状腺乳頭癌は、甲状腺悪性腫瘍の大部分(約90%)を占める癌。進行が極めて緩徐で、10年生存率が90%を超えるなど予後は良好だが、若年女性にも発症しやすく、頸部リンパ節転移を高率にきたす。細胞診での「すりガラス状核」が確定診断の鍵となる。
ホジキンリンパ腫は、リンパ節から発生する悪性リンパ腫の一種で、日本における悪性リンパ腫全体の約10%未満を占める。特徴的な「Reed-Sternberg(リード・シュテルンベルク)細胞」などを認め、隣接するリンパ節へ連続性に進展する。化学療法(ABVD療法など)が著効し、予後は比較的良好である。
肺腺癌は、原発性肺癌の中で最も頻度が高く(約60%)、非喫煙者や女性にも多く発症する。肺の末梢(肺野)に発生しやすく、EGFR変異などのドライバー遺伝子変異が高率に見つかるため、分子標的治療が予後を劇的に改善している。
膵神経内分泌腫瘍(PanNET)は、膵臓の内分泌細胞(ランゲルハンス島など)から発生する稀な腫瘍。特定のホルモンを過剰分泌して特有の症状を呈する「機能性腫瘍」と、ホルモン症状を出さない「非機能性腫瘍」がある。MEN1(多発性内分泌腫瘍症1型)の部分症として発症することも多い。
ベックウィズ・ヴィーデマン症候群は、11番染色体短腕(11p15)のインプリンティング異常により、身体の過成長(巨大発育)をきたす症候群。巨大舌、臍帯ヘルニア、およびWilms腫瘍や肝芽腫などの「胎児性腫瘍の発生リスクが高い」ことが最大の特徴である。
心臓粘液腫は、心腔内に発生する良性腫瘍の中で最も頻度が高く、その約80%が左心房(特に心房中隔)に発生する。腫瘍による血流遮断(僧帽弁狭窄様症状)、塞栓症、およびIL-6産生による全身炎症症状を三徴とする。
FAPは、APC遺伝子の変異による常染色体顕性(優性)遺伝疾患であり、大腸全体に数千個の腺腫が多発する。放置すれば「100%大腸癌化」するため、若年期での大腸全摘術が必須となる。随伴症状を伴う場合はガードナー症候群等と呼ばれる。
GI-NET(旧カルチノイド)は、ホルモン産生細胞(神経内分泌細胞)由来の腫瘍である。粘膜下腫瘍(SMT)の形態をとり、黄味を帯びた色調が特徴。悪性度はKi-67指数により分類される。セロトニン過剰による「カルチノイド症候群」をきたすことがある。
GISTは、カハールの介在細胞(消化管のペースメーカー細胞)由来の非上皮性悪性腫瘍である。粘膜下腫瘍(SMT)の形態をとり、c-kit遺伝子の変異が病態の核心。外科的切除とイマチニブによる化学療法が有効である。
肝細胞癌は、肝細胞から発生する原発性肝癌の代表格であり、その約90%以上が肝硬変や慢性肝炎(B型・C型、NASHなど)を背景に発症する。早期発見のためのサーベイランスと、BCLC分類に基づいた肝予備能・腫瘍条件を考慮した多角的な治療選択が重要である。
カポジ肉腫は、HHV-8(ヒトヘルペスウイルス8型)の感染によって生じる血管内皮由来の悪性腫瘍である。AIDS指標疾患の代表であり、皮膚や口腔粘膜に無痛性の「紫紅色〜暗褐色の結節・斑」を多発し、進行すると消化管や肺にも病変を形成する。
癌性髄膜炎、薬剤性髄膜炎、好酸球性髄膜炎など、感染症以外にも多様な原因で髄膜炎(無菌性髄膜炎)が生じる。それぞれ背景となる基礎疾患や曝露歴の聴取が診断の鍵となる。
膵癌は、膵管上皮から発生する悪性腫瘍であり、早期発見が極めて困難で予後不良な疾患の代表である。喫煙や糖尿病、慢性膵炎がリスク因子となり、黄疸や背部痛、急激な糖尿病の悪化を契機に発見されることが多い。
膀胱癌は、膀胱の尿路上皮から発生する悪性腫瘍であり、約90%以上が尿路上皮癌(移行上皮癌)である。「無痛性全血尿」が最大の特徴であり、喫煙や染料(ベンジジンなど)の職業曝露が強力なリスク因子となる。
卵巣癌は、卵巣に発生する悪性腫瘍の総称である。初期症状が乏しく、腹水や腹部膨満感で発見された時には進行していることが多い(Silent Killer)。「漿液性癌」が最多であり、手術による徹底的な減量術と化学療法が治療の基本となる。
肺癌は、気管支や肺胞の上皮から発生する悪性腫瘍であり、日本における癌死因の第1位である。大きく「小細胞癌」と「非小細胞癌(腺癌、扁平上皮癌、大細胞癌)」に分類され、組織型によって治療方針や予後が劇的に異なる。
乳癌は、乳管や小葉の上皮から発生する悪性腫瘍であり、日本人女性で最も罹患数が多い癌である。エストロゲン曝露期間(未産、早い初経・遅い閉経)がリスクとなり、自己検診やマンモグラフィによる早期発見が重要である。サブタイプに基づいた個別化治療が確立されている。
急性前骨髄球性白血病(APL)は、骨髄芽球から前骨髄球への分化段階で成熟が停止する急性骨髄性白血病(FAB分類M3)である。重篤なDIC(播種性血管内凝固症候群)を合併しやすく致死的になり得るが、ATRA(分化誘導療法)が劇的に著効する特異な白血病である。
原発性骨髄線維症(PMF)は、骨髄増殖性腫瘍(MPN)の一つであり、異常増殖した巨核球から放出されるサイトカインにより骨髄が線維化する疾患である。造血の場を奪われた血液細胞が脾臓や肝臓で造血(髄外造血)を行うため、巨大脾腫と末梢血の涙滴赤血球が特徴である。
リンパ形質細胞性リンパ腫(LPL)は、B細胞から形質細胞への分化段階にある「リンパ形質細胞」が異常増殖する低悪性度リンパ腫。大部分がIgM型のM蛋白を大量に産生し、これを原発性マクログロブリン血症(WM)と呼ぶ。血液がドロドロになる「過粘稠度症候群」が特徴的である。
慢性好酸球性白血病(CEL)および特発性好酸球増加症候群(HES)は、末梢血と骨髄で好酸球が持続的に異常増殖し、その好酸球が心臓や肺、神経などの臓器に浸潤して重篤な組織障害を引き起こす疾患群である。心内膜の線維化による制限型心筋症が予後を左右する。
有毛細胞白血病は、細胞質に毛髪様(hairy)の突起を持つ成熟B細胞系の低悪性度白血病である。中高年男性に多く、著明な脾腫と汎血球減少(特に単球減少)をきたす。「TRAP染色陽性」と「骨髄のドライタップ」が国試の定番キーワードである。
本態性血小板血症は、骨髄増殖性腫瘍(MPN)の一つであり、造血幹細胞の遺伝子異常により主に巨核球が異常増殖し、末梢血の血小板数が持続的に著増する疾患である。無症状で発見されることが多いが、血栓症と出血傾向の両方に注意が必要である。
菌状息肉症は、皮膚指向性を持つCD4陽性T細胞が皮膚に浸潤・増殖する低悪性度の非ホジキンリンパ腫(皮膚T細胞リンパ腫の代表)である。数年から数十年かけて紅斑期、扁平浸潤期、腫瘍期へと緩徐に進行する。病理組織での「Pautrier(ポートリエ)微小膿瘍」が特徴的。
骨髄増殖性腫瘍(MPN)は、造血幹細胞の遺伝子変異により、分化能を保ったまま1系統以上の成熟血球(白血球、赤血球、血小板)が骨髄で過剰増殖し、末梢血中で著増する疾患群である。CML、PV、ET、PMFの4大疾患が代表的である。
高カルシウム血症は、血清補正Ca濃度が10.5mg/dL以上の状態。悪性腫瘍と原発性副甲状腺機能亢進症が2大原因であり、消化器症状や精神・神経症状をきたす。重症化すると「高カルシウムクリーゼ」として致死的になるため、早急な大量輸液とビスホスホネート投与が必要となる。
日光角化症は、長年の紫外線曝露によって生じる表皮内癌(有棘細胞癌の初期段階・前癌病変)である。高齢者の顔面や手背など露光部に好発し、放置すると浸潤性の有棘細胞癌(SCC)に進行する可能性がある。
パンコースト腫瘍は、肺尖部(肺の最上部)に発生する悪性腫瘍(主に非小細胞肺癌)であり、周囲の胸壁、腕神経叢、および交感神経幹(星状神経節)に浸潤して特有の神経症状を引き起こす。
前立腺癌は、前立腺の辺縁域(外腺)に好発する、男性ホルモン(アンドロゲン)依存性の悪性腫瘍である。高齢男性に多く、PSAスクリーニングによる早期発見が普及している。骨転移(造骨性転移)をきたしやすいことが特徴である。
Trousseau症候群は、悪性腫瘍(特にムチン産生腺癌)に伴う血液凝固能亢進により、全身の静脈・動脈に血栓症をきたす腫瘍随伴症候群である。原因不明の多発性脳梗塞や深部静脈血栓症(DVT)で発症し、ヘパリン持続点滴が治療の主体となる。
RS3PE症候群は、高齢者に急激に発症する、手背や足背の著明な圧痕性浮腫(pitting edema)を伴う多発関節炎である。リウマトイド因子(RF)は陰性で、少量のステロイドが劇的に効くのが特徴。悪性腫瘍の合併に注意が必要である。
網膜芽細胞腫は、乳幼児期に発症する最も頻度の高い眼内の原発悪性腫瘍である。RB1遺伝子(がん抑制遺伝子)の変異により発症する。CBTや国試では、白色瞳孔や斜視による発見、画像検査での石灰化、および早期治療による良好な生命予後が頻出の重要疾患である。
卵巣がんは、卵巣の表層上皮から発生する悪性腫瘍である。初期症状に乏しく、腹水や腹部膨満感を契機に進行期で発見されることが多いため「サイレントキラー」と呼ばれる。CBTや国試では、4つの主要組織型(漿液性、明細胞、粘液性、類内膜)の特徴、腫瘍マーカーCA125、および腫瘍減量術とTC療法が超頻出である。
喉頭がんは、発声器官である喉頭の粘膜から発生する扁平上皮癌であり、喫煙と強固な因果関係がある。声帯に発生する声門がんが最多である。CBTや国試では、初期症状としての嗄声(しわがれ声)、早期例での放射線治療(音声保存)、および進行例の喉頭全摘出術(永久気管孔)が超頻出である。
レーザー・トレラ徴候は、短期間のうちに、体幹を中心に「かゆみを伴う脂漏性角化症(老人性イボ)」が急激に多発する現象である。胃癌をはじめとする内臓悪性腫瘍のデルマドローム(皮膚のサイン)として国試で超頻出である。
咽頭がんは、発生部位(上・中・下)によって原因ウイルスやリスク、症状が大きく異なる疾患群である。CBTや国試では、EBウイルス関連の上咽頭がん、HPV関連が増加している中咽頭がん、および喫煙・飲酒が原因で食道癌の重複に注意が必要な下咽頭がんの違いが頻出である。
子宮頸がんは、主にヒトパピローマウイルス(HPV)の持続感染によって子宮頸部の移行帯(SCJ)から発生する悪性腫瘍である。CIN(子宮頸部前癌病変)を経て浸潤癌へ進行する。CBTや医師国家試験では、細胞診(ベセスダシステム)から組織診への診断フローや、進行度に応じた治療(円錐切除術から広汎子宮全摘出術まで)が超頻出の重要疾患である。
子宮体がんは、子宮内膜から発生する悪性腫瘍であり、エストロゲンの過剰曝露が最大のリスク因子である。閉経後や更年期女性の不正性器出血を契機に発見されることが多い。CBTや医師国家試験では、肥満・未産などのリスク因子、類内膜癌、およびMRI(T2強調画像)による筋層浸潤の評価が超頻出の重要疾患である。
有棘細胞癌は、表皮の有棘層を構成する細胞から発生する悪性腫瘍である。日光角化症や熱傷瘢痕、慢性放射線皮膚炎などの前駆病変を母地として発生することが多い。CBTや医師国家試験では、病理組織における癌真珠(パール)の形成や、所属リンパ節転移への注意、および前癌病変からの発生エピソードが頻出の重要疾患である。
基底細胞癌(BCC)は、表皮の基底細胞に由来する皮膚癌であり、日本で最も発生頻度が高い悪性腫瘍の一つである。高齢者の顔面に好発し、真珠様光沢を伴う黒褐色結節を特徴とする。CBTや医師国家試験では、ダーモスコピー所見(樹枝状血管など)や病理組織(周辺柵状配列)、および転移が極めて稀である点が頻出の重要疾患である。
悪性黒色腫(メラノーマ)は、メラノサイト由来の極めて悪性度の高い皮膚癌である。日本人では足底などに生じる末端黒子型が最多である。CBTや医師国家試験では、早期発見のためのABCDEルールや、ダーモスコピー検査、生検の際の注意点(原則として全切除生検とし、部分生検は避ける)、およびBRAF変異陽性例に対する分子標的薬が超頻出の重要疾患である。