最終更新日: 2026年4月24日
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慢性好酸球性白血病（CEL）および特発性好酸球増加症候群（HES）は、末梢血と骨髄で好酸球が持続的に異常増殖し、その好酸球が心臓や肺、神経などの臓器に浸潤して重篤な組織障害を引き起こす疾患群である。心内膜の線維化による制限型心筋症が予後を左右する。
全身症状：発熱、体重減少、全身倦怠感。
好酸球性臓器障害による症状：
心・血管系:息切れ、浮腫（心不全症状）、血栓塞栓症。
呼吸器系:咳嗽、喘鳴、肺浸潤影（好酸球性肺炎）。
皮膚:血管浮腫、発疹、そう痒。
その他:消化管障害、末梢・中枢神経障害など。
血液検査：末梢血における持続的な好酸球増多（1,500/μL以上が6ヶ月以上持続、または臓器障害を伴う）。
骨髄検査：骨髄での好酸球系細胞の増生。
遺伝子検査：FIP1L1-PDGFRA融合遺伝子などのPDGFRA、PDGFRB、FGFR1再構成の有無を確認する。
全身検索：心エコー（心内膜の肥厚、心室壁の硬化）やCTで臓器障害の程度を評価する。
PDGFRA再構成陽性のCELの場合：チロシンキナーゼ阻害薬である『イマチニブ』が著効するため第一選択となる。
HESまたはイマチニブ無効例の場合：『副腎皮質ステロイド』が第一選択。ステロイド抵抗性や減量困難な場合には、ヒドロキシカルバミドやメポリズマブ（抗IL-5抗体）を併用する。心不全に対する対症療法も重要。
病態
好酸球は通常、寄生虫感染やアレルギー反応で増加する（二次性）が、本疾患では遺伝子変異等により腫瘍性に自律増殖する。増殖した好酸球から放出される顆粒タンパク（MBPなど）が組織を破壊し、線維化をきたす。
試験・臨床での重要ポイント
まず、寄生虫感染やアレルギー、膠原病（EGPAなど）による『二次性の好酸球増多』を必ず除外する。遺伝子検査でFIP1L1-PDGFRA融合遺伝子などのクローン性が証明されれば『CEL』と診断され、原因不明のまま臓器障害を伴うものを『HES』と呼ぶ。
増殖した好酸球が心臓に浸潤し、心内膜が線維化して硬くなる『好酸球性心内膜炎・制限型心筋症（Loeffler心内膜炎）』をきたし、致死的な心不全に陥ることが超重要キーワード。
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白血球減少症は、末梢血の白血球数が基準値（通常4000/μL未満）を下回る状態。臨床的に最も問題となるのは、細菌感染の防御を担う「好中球」の減少（好中球数1500/μL未満）であり、500/μL未満になると「無顆粒球症」と呼ばれ、致死的な感染症のリスクとなる。
非ホジキンリンパ腫は、ホジキンリンパ腫以外の全ての悪性リンパ腫の総称であり、日本のリンパ腫の90%以上を占める。B細胞性、T/NK細胞性に大別され、節外病変（胃、腸、甲状腺など）が多く、非連続性に飛び石のように転移する特徴がある。
慢性骨髄性白血病は、造血幹細胞の染色体異常（フィラデルフィア染色体）によって生じる骨髄増殖性腫瘍。異常なチロシンキナーゼ（BCR-ABL）が作られ、白血球（特に顆粒球系）が自律性に過剰増殖する。チロシンキナーゼ阻害薬（TKI）の登場により予後が劇的に改善した。
慢性リンパ性白血病は、形態的に成熟した小型のBリンパ球が異常増殖し、末梢血や骨髄、リンパ節に蓄積する低悪性度の血液腫瘍。欧米の白血病では最多だが、日本人には極めて稀である。進行が非常に緩徐であり、無症状の場合は治療を行わず経過観察される。
