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白血球減少症は、末梢血の白血球数が基準値(通常4000/μL未満)を下回る状態。臨床的に最も問題となるのは、細菌感染の防御を担う「好中球」の減少(好中球数1500/μL未満)であり、500/μL未満になると「無顆粒球症」と呼ばれ、致死的な感染症のリスクとなる。
好中球減少単独では無症状。
感染を合併した場合:高熱、悪寒戦慄、重篤な咽頭痛、肺炎症状、敗血症性ショック。
※好中球がいないため、局所の化膿(膿が出る)や腫れなどの典型的な炎症サインが乏しいことが多い。
血液検査:白血球数の低下、好中球の割合(および絶対数:ANC)の低下。
原因検索:薬剤歴の詳細な聴取、ウイルス抗体価、自己抗体(ANAなど)、必要に応じて骨髄検査(低形成か、成熟停止か)。
被疑薬の即時中止(薬剤性が疑われる場合)。
感染予防・治療:無菌室(アイソレーター)管理、発熱時はエンピリックな『広域抗菌薬』の投与。
造血刺激:『G-CSF製剤(フィルグラスチムなど)』の投与により、骨髄からの好中球の放出と産生を促す。
病態
薬剤性(抗甲状腺薬、解熱鎮痛薬、抗がん剤など)、ウイルス感染、自己免疫疾患(SLEなど)、再生不良性貧血などにより、骨髄での産生低下や末梢での破壊亢進が生じる。
試験・臨床での重要ポイント
バセドウ病の治療薬である『抗甲状腺薬(チアマゾール、PTU)』の副作用としての『無顆粒球症』が国試の超定番。「バセドウ病の薬を飲み始めて数週間後に、突然の高熱と喉の痛み(咽頭痛)が出た」というエピソードで出題される。
この場合、絶対に薬を中止し、G-CSF製剤と広域抗菌薬を投与する。好中球が少ない状態では、炎症のサイン(膿など)が出にくいため、熱だけでも重症感染症を疑って行動する必要がある。
覚え方・コツ
「無顆粒球症は『バイキンと戦う兵士(好中球)が全滅した超危険状態』!バセドウ病の薬(チアマゾール)を飲んでいる人が、急に高熱と喉の痛みを訴えたら絶対にコレを疑え!放っておくと敗血症で死ぬ。すぐに薬をやめて、兵士を増やす薬(G-CSF)と強力な抗生物質を点滴しろ!」
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非ホジキンリンパ腫は、ホジキンリンパ腫以外の全ての悪性リンパ腫の総称であり、日本のリンパ腫の90%以上を占める。B細胞性、T/NK細胞性に大別され、節外病変(胃、腸、甲状腺など)が多く、非連続性に飛び石のように転移する特徴がある。
慢性骨髄性白血病は、造血幹細胞の染色体異常(フィラデルフィア染色体)によって生じる骨髄増殖性腫瘍。異常なチロシンキナーゼ(BCR-ABL)が作られ、白血球(特に顆粒球系)が自律性に過剰増殖する。チロシンキナーゼ阻害薬(TKI)の登場により予後が劇的に改善した。
慢性リンパ性白血病は、形態的に成熟した小型のBリンパ球が異常増殖し、末梢血や骨髄、リンパ節に蓄積する低悪性度の血液腫瘍。欧米の白血病では最多だが、日本人には極めて稀である。進行が非常に緩徐であり、無症状の場合は治療を行わず経過観察される。
多発性骨髄腫は、骨髄中の形質細胞(抗体を産生する細胞)が腫瘍化し、単クローン性の異常な免疫グロブリン(M蛋白)を過剰産生する疾患。骨破壊による高カルシウム血症や病的骨折、および腎障害を特徴とする血液がんである。