RS3PE症候群は、高齢者に急激に発症する、手背や足背の著明な圧痕性浮腫(pitting edema)を伴う多発関節炎である。リウマトイド因子(RF)は陰性で、少量のステロイドが劇的に効くのが特徴。悪性腫瘍の合併に注意が必要である。
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手背・足背の著明な圧痕性浮腫(ボクシンググローブ様)
両側対称性の多発関節炎・滑膜炎・腱鞘炎(手関節、手指関節など)
急激な発症
悪性腫瘍(胃癌、前立腺癌、大腸癌、悪性リンパ腫など)の合併
初期評価
高齢者の急激な手背・足背の浮腫と関節痛から疑う。
検査
血液検査でCRP・ESRの著明な上昇を確認するが、『リウマトイド因子(RF)や抗CCP抗体は陰性』である。X線検査で骨関節の破壊(骨びらん)を認めない。悪性腫瘍スクリーニング(胃カメラ、便潜血、CT、腫瘍マーカーなど)を必ず行う。
治療方針
『少量の副腎皮質ステロイド(プレドニゾロン10〜15mg/日程度)』の内服が著効し、数日〜数週間で浮腫と関節炎は完全に消失する。その後ステロイドは漸減・中止可能である(予後良好)。悪性腫瘍が発見された場合は、その治療を優先する(腫瘍の切除によりRS3PE症状も軽快することがある)。
病態と名称の由来
Remitting(軽快する)、Seronegative(血清反応陰性:RF陰性)、Symmetrical(対称性の)、Synovitis(滑膜炎) with Pitting Edema(圧痕性浮腫)の頭文字をとった症候群。滑膜や腱鞘の急激な炎症と毛細血管透過性の亢進により、末梢に著明な浮腫をきたす。
試験・臨床での重要ポイント
「高齢の男性」が、「ある日突然(急激に)」、「両手の甲や足の甲がパンパンに腫れ上がり(圧痕性浮腫:押すとへこむ)、指が曲げられない(ボクシンググローブ様手)」と訴えるエピソードが超定番。関節リウマチとの鑑別が重要だが、本症は『RF陰性』であり、骨破壊(びらん)を起こさない。治療では『少量の副腎皮質ステロイドが劇的に(魔法のように)効く』ことが絶対暗記キーワード。また、胃癌や前立腺癌などの『悪性腫瘍(腫瘍随伴症候群)』が約20%に隠れているため、全身検索が必須である。
覚え方・コツ
「RS3PEは、おじいちゃんの手の甲・足の甲が突然パンパン(浮腫)になる病気!リウマチと違って骨は壊れないしRFもマイナス。少量のステロイドで嘘みたいに治るけど、裏に『ガン』が隠れてないか絶対探せ!」
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大理石骨病は、破骨細胞の機能不全により古い骨が吸収されず、骨密度が異常に高くなる遺伝性疾患である。骨は硬く(X線で白く)見えるが、内部の構造が破綻しているため非常に脆く骨折しやすい。造血障害や脳神経圧迫が問題となる。
EGPAは、気管支喘息やアレルギー性鼻炎が先行し、その後末梢血の著明な好酸球増多とともに多発性単神経炎などの小型血管炎を発症するANCA関連血管炎である。
グッドパスチャー症候群は、抗糸球体基底膜(GBM)抗体により、肺胞出血と急速進行性糸球体腎炎(RPGN)を同時にきたす自己免疫疾患(II型アレルギー)である。CBTや国試では、若年男性の喫煙者における血痰と血尿のエピソード、および血漿交換療法が頻出である。
オスラー病は、繰り返す鼻出血、皮膚・粘膜の毛細血管拡張、肺や脳などの動静脈奇形(動静脈瘻)を三主徴とする常染色体顕性遺伝疾患。肺動静脈瘻による奇異性脳塞栓症や脳膿瘍が国試で頻出である。