ステロイド著効に関連する疾患を13件掲載。概要・科目・更新日を確認しながら、国家試験・臨床実習・復習に使える疾患知識を効率よく整理できます。
好酸球性肺炎は、感染症ではなくアレルギー反応の一種として肺胞や間質に好酸球が著明に浸潤する疾患である。喫煙開始直後の若年男性に多い「急性（AEP）」と、気管支喘息を持つ中高年女性に多い「慢性（CEP）」に大別され、どちらもステロイドが劇的に著効する。
ミクリッツ病は、両側の涙腺、唾液腺（耳下腺・顎下腺）が左右対称性に無痛性に腫大する疾患である。かつてはシェーグレン症候群の一亜型と考えられていたが、現在は「IgG4関連疾患」の代表的な臨床像として確立されている。
IgG4関連疾患は、血清IgG4の高値と、全身の多彩な臓器へのIgG4陽性形質細胞の浸潤・線維化を特徴とする慢性・全身性の炎症性疾患である。悪性腫瘍と誤認されやすい腫瘤や肥厚を形成するが、ステロイドが劇的に著効する。
PFAPA症候群は、5歳未満の乳幼児期に発症し、規則正しい周期的な発熱、アフタ性口内炎、咽頭炎、頸部リンパ節炎を繰り返す自己炎症性疾患である。成長とともに自然寛解することが多く、発作時のステロイド頓服が劇的に効くのが特徴。
Sweet病は、突然の高熱とともに、顔面や上肢に痛みを伴う隆起した紅斑が多発する疾患。病理で真皮への密な好中球浸潤を認め、白血病や骨髄異形成症候群（MDS）に合併することがある。
カムラティ・エンゲルマン病は、TGFB1遺伝子の変異による常染色体顕性（優性）遺伝疾患である。長管骨の骨幹部が対称性に肥厚・硬化し、四肢の激しい痛みや筋力低下（アヒル歩行）を呈する進行性の骨系統疾患である。
RS3PE症候群は、高齢者に急激に発症する、手背や足背の著明な圧痕性浮腫（pitting edema）を伴う多発関節炎である。リウマトイド因子（RF）は陰性で、少量のステロイドが劇的に効くのが特徴。悪性腫瘍の合併に注意が必要である。
自己免疫性膵炎（AIP）は、自己免疫学的機序により膵臓が腫大し、膵管の狭窄をきたす疾患である。IgG4関連疾患の代表的な膵病変であり、高齢男性の無痛性黄疸で発症することが多い。CBTや医師国家試験では、膵癌との鑑別や、特異的な画像所見（ソーセージ様腫大）、ステロイドの著効が頻出の重要疾患である。
リウマチ性多発筋痛症（PMR）は、50歳以上の高齢者に好発し、両側の頸部や肩甲帯、骨盤帯といった体幹近位筋の激しい疼痛と朝のこわばりをきたす原因不明の炎症性疾患である。巨細胞性動脈炎の合併に注意が必要であり、CBTや医師国家試験では多発性筋炎との鑑別（CK正常）や少量ステロイドの著効が毎年問われる超頻出疾患である。
亜急性甲状腺炎は、ウイルス感染が先行することが多い甲状腺の炎症性疾患である。甲状腺濾胞の破壊による一過性の甲状腺中毒症（FT4高値・TSH低値）と、強い前頸部痛、発熱を特徴とする。CBTや医師国家試験では、無痛性甲状腺炎やバセドウ病との鑑別（特に放射性ヨード取り込み率の低下、赤沈の著明亢進）や、ステロイドの著効が毎年問われる超頻出疾患である。
微小変化型ネフローゼ症候群（MCNS）は、小児の原発性ネフローゼ症候群の大部分を占める疾患である。急激に発症する高度の蛋白尿と全身性浮腫を特徴とする。光学顕微鏡では糸球体に異常を認めないが、電子顕微鏡でポドサイト（上皮細胞足突起）の癒合・消失を認める。ステロイドが著効するが再発しやすく、CBTや医師国家試験の小児科・腎臓分野において毎年問われる超頻出疾患である。
自己免疫性肝炎（AIH）は、肝細胞に対する自己免疫応答により慢性的な肝炎を来す指定難病である。中年以降の女性に好発し、放置すると肝硬変や肝不全に進行する。CBTや医師国家試験では、PBCとの鑑別、高IgG血症や抗核抗体陽性、ステロイドの著効が毎年問われる超頻出疾患である。
