最終更新日: 2026年4月16日
アスクレピアで深掘りする自己免疫性肝炎(AIH)は、肝細胞に対する自己免疫応答により慢性的な肝炎を来す指定難病である。中年以降の女性に好発し、放置すると肝硬変や肝不全に進行する。CBTや医師国家試験では、PBCとの鑑別、高IgG血症や抗核抗体陽性、ステロイドの著効が毎年問われる超頻出疾患である。
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自己免疫性肝炎(AIH)は、肝細胞に対する自己免疫応答により慢性的な肝炎を来す指定難病である。中年以降の女性に好発し、放置すると肝硬変や肝不全に進行する。CBTや医師国家試験では、PBCとの鑑別、高IgG血症や抗核抗体陽性、ステロイドの著効が毎年問われる超頻出疾患である。
全身倦怠感・疲労感(初期に多い)
黄疸、褐色尿
食欲不振、嘔気
関節痛、発熱(急性肝炎様の発症形式をとることもある)
※無症状のまま健診でAST・ALTの異常を指摘されて発見されるケースも極めて多い。
初期評価
中年女性のAST・ALT優位の肝機能異常から疑い、まずは頻度の高いウイルス性肝炎(B型・C型など)、アルコール性、薬剤性肝障害、脂肪肝(NAFLD/NASH)を除外することが大前提である。
検査
血液検査でトランスアミナーゼ(AST、ALT)の上昇、「IgG高値(2,000mg/dL以上など)」、「抗核抗体(ANA)陽性」を確認する。確定診断のために肝生検を実施し、形質細胞の浸潤、ロゼット形成、インターフェイス肝炎を証明する。
鑑別
原発性胆汁性胆管炎(PBC:IgM高値、抗ミトコンドリア抗体陽性、ALP・γ-GTP優位の上昇)、急性ウイルス性肝炎、薬剤性肝障害と鑑別する。※AIHとPBCがオーバーラップする症例もある。
初期対応・内科的治療
炎症を鎮め、肝硬変への進行を防ぐための第一選択薬は「副腎皮質ステロイド(プレドニゾロン)」の内服である。AIHに対してはステロイドが極めてよく効く(著効する)のが特徴である。維持期にはステロイドを漸減し、必要に応じて免疫抑制薬(アザチオプリンなど)を併用する。
根本治療
内科的治療に抵抗性で劇症化(急性肝不全)した場合や、末期の非代償性肝硬変に至った場合は、「同種肝移植」の適応となる。
病態
本来は外敵を攻撃する免疫系が誤って自身の肝細胞を攻撃し、持続的な炎症(肝炎)を引き起こす。
原因
原因不明であるが、遺伝的素因(HLA-DR4など)に何らかの環境因子(ウイルス感染や薬剤など)が加わって発症すると考えられている。他の自己免疫疾患(慢性甲状腺炎、シェーグレン症候群、関節リウマチなど)の合併が多い。
分類
抗核抗体や平滑筋抗体が陽性となる「1型(日本人の大半)」と、抗LKM-1抗体が陽性となる「2型(欧米の若年者に多い)」がある。
試験での重要ポイント
「中年女性の肝機能障害(AST・ALT優位の上昇)」があれば本疾患を疑う。血液検査での「IgGの著増」および「抗核抗体(ANA)陽性」は超頻出キーワード。病理組織(肝生検)における「門脈域への形質細胞浸潤」と「インターフェイス肝炎(限界板の破壊:piecemeal necrosis)」も重要。治療において「副腎皮質ステロイドが著効する」点が最大のポイントである。鑑別でよく出るのは、同じく中年女性に多いが胆道系酵素(ALP、γ-GTP)とIgMが上昇し、抗ミトコンドリア抗体が陽性となる「原発性胆汁性胆管炎(PBC)」である。
覚え方・コツ
「AIHは、愛(AI)情(IgG)たっぷりのステロイドで、カク(抗核抗体)実に良くなるミセス(中年女性)」と覚える。
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原発性硬化性胆管炎(PSC)は、肝内および肝外の太い胆管に線維性の狭窄が多発し、慢性的な胆汁うっ滞から肝硬変へと進行する原因不明の指定難病である。若年〜中年の男性に好発し、潰瘍性大腸炎(UC)を高率に合併する。CBTや医師国家試験では、PBCとの鑑別、特徴的な胆管造影所見、および胆管癌の合併リスクが毎年問われる超頻出疾患である。
原発性胆汁性胆管炎(PBC)は、肝内の小型胆管が自己免疫学的機序により破壊され、慢性的な胆汁うっ滞を来す指定難病である。中年以降の女性に好発し、皮膚掻痒感や無症候性の肝機能異常で発見されることが多い。CBTや医師国家試験では、特異的な自己抗体(抗ミトコンドリア抗体)や合併症、第一選択薬が毎年問われる超頻出疾患である。
潰瘍性大腸炎(UC)は、大腸の粘膜に慢性の炎症と潰瘍を生じる原因不明の指定難病である。若年者に好発し、粘血便、下痢、腹痛を伴う再燃と寛解を繰り返す。CBTや医師国家試験では、クローン病(CD)との鑑別、特徴的な内視鏡所見や注腸造影所見、重大な合併症(中毒性巨大結腸症や大腸癌)が毎年問われる超頻出疾患である。
胆石症は、胆汁の成分が結晶化して胆嚢や胆管内に結石(胆石)を形成し、通過障害や炎症を引き起こす疾患である。脂っこい食事の後に起こる激しい右季肋部痛や悪心・嘔吐を主症状とする。無症状のまま経過することも多いが、重症化すると急性胆管炎などの致死的な病態を招くため、CBT・国家試験ともに頻出の重要疾患である。