医学部生・医療系学生による編集チーム。CBT・国家試験対策・学習効率化に関する実体験と医学教育知見に基づいた情報を発信。
リウマチ性多発筋痛症(PMR)は、50歳以上の高齢者に好発し、両側の頸部や肩甲帯、骨盤帯といった体幹近位筋の激しい疼痛と朝のこわばりをきたす原因不明の炎症性疾患である。巨細胞性動脈炎の合併に注意が必要であり、CBTや医師国家試験では多発性筋炎との鑑別(CK正常)や少量ステロイドの著効が毎年問われる超頻出疾患である。
体幹近位筋の疼痛・こわばり(頸部、両側肩甲帯、両側骨盤帯。対称性が多い)
朝のこわばり(関節リウマチに似るが、PMRは体幹近位筋が主体)
微熱、発熱
全身倦怠感、体重減少、食欲不振
※真の筋力低下や筋萎縮はない(痛みのために動かせないだけである)
初期評価
50歳以上の高齢者で、急激に発症した両側近位筋の痛みと朝のこわばり、微熱などの強い炎症所見がある場合に疑う。側頭部痛や視力異常(巨細胞性動脈炎のサイン)がないかを必ず問診する。
検査
血液検査で強い炎症反応(CRP著明高値、赤沈の著明亢進)を確認する。鑑別のための必須項目として、「CK(クレアチンキナーゼ)正常」「リウマチ因子・抗CCP抗体・抗核抗体陰性」を確認する。関節超音波やMRIで、肩峰下滑液包炎や大転子滑液包炎などの関節周囲の炎症所見を認める。
鑑別
鑑別でよく出るのは「多発性筋炎(PM)」である。PMはCK著増、真の筋力低下が主体、高用量ステロイドが必要である点で明確に区別できる。その他、高齢発症関節リウマチ、RS3PE症候群(手背・足背の著明な圧痕性浮腫)、悪性腫瘍(腫瘍随伴症候群)と鑑別する。
初期対応
巨細胞性動脈炎(側頭動脈炎)の合併が強く疑われる場合(視力障害などがある場合)は、不可逆的な失明を防ぐために直ちに高用量ステロイドの投与を開始する。
根本治療
PMR単独の場合は、「低用量の副腎皮質ステロイド(プレドニゾロン 10〜20mg/日)」が第一選択となる。投与開始後、数日から1週間以内で疼痛やCRP高値が劇的に改善し、これが診断的治療にもなる。症状とCRPを確認しながら、数ヶ月から年単位で慎重にステロイドを漸減する。自己中断は再燃を招くため禁忌である。
病態
関節周囲の滑液包(bursa)や腱鞘の炎症を主体とする全身性の自己炎症性疾患である。
原因
明らかな原因は不明であるが、50歳以上(特に60〜70歳代)の高齢者に好発する。遺伝的素因や加齢に伴う免疫系の異常が関与していると考えられている。
分類
膠原病・類縁疾患に分類される。約10〜20%の症例で、大型血管炎である「巨細胞性動脈炎(側頭動脈炎)」を合併する。
試験での重要ポイント
高齢者の「両側の肩が痛くて腕が上がらない」「立ち上がるときに殿部が痛い」といった近位筋の疼痛があれば本疾患を疑う。試験で極めて頻出なのは『筋肉痛があるにもかかわらず、筋崩壊を示すCK(クレアチンキナーゼ)やアルドラーゼは正常である』という点であり、これが多発性筋炎との決定的な鑑別点となる。赤沈やCRPは著明に上昇する。また、治療において『低用量のステロイドが魔法のように劇的に効く』点も超頻出である。失明のリスクがある巨細胞性動脈炎の合併(側頭部痛、顎跛行、視力異常)の有無を必ず確認する。
覚え方・コツ
「PMRは高齢者の肩と腰の激痛。筋肉痛だけどCK(筋肉の酵素)は正常!赤沈は爆上がり!少量のステロイドが劇的に効く。側頭動脈炎(失明の危機)の合併を必ずチェック!」
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抗リン脂質抗体症候群(APS)は、自己抗体である抗リン脂質抗体が陽性となり、動静脈の血栓症や習慣流産(不育症)を引き起こす自己免疫疾患である。体内で血栓ができやすいにもかかわらず、検査(in vitro)ではAPTTが延長するのが特徴的な引っかけである。
脊柱管狭窄症は、加齢に伴う骨や靱帯の変形により脊柱管が狭くなり、中の馬尾神経や神経根が慢性的に圧迫される疾患である。高齢者に多く、歩行により下肢痛・しびれが出現し、休むと改善する「間欠性跛行(かんけつせいはこう)」が特徴的である。
椎間板ヘルニアは、椎体間のクッションである椎間板の髄核が線維輪を突き破って脱出し、脊髄や神経根を圧迫する疾患である。若年〜壮年の男性に多く、腰痛とともに片側の激しい下肢放散痛(坐骨神経痛)やしびれをきたす。
全身性エリテマトーデス(SLE)は、多彩な自己抗体(特に抗dsDNA抗体)が産生され、全身の皮膚、関節、腎臓、中枢神経などに炎症をきたす多臓器疾患である。20〜40代の女性に好発し、Ⅲ型アレルギーによる免疫複合体の沈着(ループス腎炎など)が病態の核心となる。