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抗リン脂質抗体症候群(APS)は、自己抗体である抗リン脂質抗体が陽性となり、動静脈の血栓症や習慣流産(不育症)を引き起こす自己免疫疾患である。体内で血栓ができやすいにもかかわらず、検査(in vitro)ではAPTTが延長するのが特徴的な引っかけである。
血栓症(動脈・静脈を問わない):脳梗塞、一過性脳虚血発作(TIA)、心筋梗塞、深部静脈血栓症、肺血栓塞栓症。
妊娠合併症:習慣流産、子宮内胎児死亡、重症妊娠高血圧症候群。
皮膚症状:網状皮斑(リベド)、下肢潰瘍。
その他:血小板減少症。
臨床基準(血栓症の既往、または妊娠合併症)と、検査基準を満たすことで診断する。
検査基準:『ループスアンチコアグラント(LA)』陽性、『抗カルジオリピン抗体』陽性、『抗β2グリコプロテインI抗体』陽性のいずれかが、12週以上の間隔をあけて2回以上陽性となること。
血栓症の予防と治療
血栓症の既往がある場合は、再発予防として『生涯にわたる抗凝固療法(ワルファリン)』を行う。
妊娠時の管理(超重要)
妊娠中の流産・死産予防には、『低用量アスピリン(内服)+未分画ヘパリン(皮下注)』の併用療法を行う。※ワルファリンは催奇形性(胎児ワルファリン症候群)があるため妊娠中は絶対禁忌である。
病態
抗カルジオリピン抗体やループスアンチコアグラントなどが、血管内皮や血小板上のリン脂質結合タンパク(β2GPIなど)に結合し、凝固カスケードを異常に活性化させて血栓形成を促進する。全身性エリテマトーデス(SLE)に二次的に合併することが多い。
試験・臨床での重要ポイント
「若い女性」の「脳梗塞や深部静脈血栓症(DVT)」や「習慣流産・死産(不育症)」のエピソードが超定番。
最大の引っかけポイントは、体内では血栓症を起こす(凝固亢進)のに、採血の試験管内(in vitro)では抗体が検査試薬のリン脂質と反応して邪魔をするため『APTTが延長する』ことである。また、梅毒検査で『生物学的偽陽性(STS陽性、TPHA陰性)』を示すことも頻出。
覚え方・コツ
「APSは『若い女性の血栓と流産メーカー』!SLEによくくっついてくる。体内では血栓を作りまくるのに、検査だと試薬を邪魔して『APTTが延びる(出血傾向に見える)』のが最大の罠!妊娠したい時はワルファリン(奇形になる)は絶対ダメだから、『アスピリン+ヘパリン注射』で赤ちゃんを守れ!」
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脊柱管狭窄症は、加齢に伴う骨や靱帯の変形により脊柱管が狭くなり、中の馬尾神経や神経根が慢性的に圧迫される疾患である。高齢者に多く、歩行により下肢痛・しびれが出現し、休むと改善する「間欠性跛行(かんけつせいはこう)」が特徴的である。
椎間板ヘルニアは、椎体間のクッションである椎間板の髄核が線維輪を突き破って脱出し、脊髄や神経根を圧迫する疾患である。若年〜壮年の男性に多く、腰痛とともに片側の激しい下肢放散痛(坐骨神経痛)やしびれをきたす。
全身性エリテマトーデス(SLE)は、多彩な自己抗体(特に抗dsDNA抗体)が産生され、全身の皮膚、関節、腎臓、中枢神経などに炎症をきたす多臓器疾患である。20〜40代の女性に好発し、Ⅲ型アレルギーによる免疫複合体の沈着(ループス腎炎など)が病態の核心となる。
肩関節周囲炎は、加齢に伴い肩関節の関節包や腱板などの周囲組織に炎症が生じ、痛みと可動域制限(拘縮)をきたす疾患である。いわゆる「五十肩」であり、夜間痛や結髪・結帯動作の困難が特徴的である。