自己免疫性膵炎（AIP）

無痛性黄疸や糖尿病の悪化、超音波での膵腫大から疑う。膵癌との鑑別が必須である。

血液検査で「IgG4 ≧ 135 mg/dL」を確認する。腹部造影CTやMRIで膵臓の「ソーセージ様腫大」と周囲の「被膜様構造（capsule-like rim）」を確認する。ERCP・MRCPで主膵管の「広範な不規則狭細化」を確認する。確定診断と膵癌の除外には、EUS-FNA（超音波内視鏡下穿刺吸引生検）による組織学的証明（IgG4陽性形質細胞の浸潤、花むしろ状線維化など）が有用である。

鑑別で絶対に出るのは「膵癌」である。膵癌は主膵管が局所的に途絶し、その尾側の主膵管が著明に拡張する（AIPは全体が細くなる）点が決定的な違いである。

黄疸が強い場合や胆管炎を合併している場合は、内視鏡的胆道ドレナージ（ERBDなど）による減黄を先行させる。

第一選択は「経口副腎皮質ステロイド（プレドニゾロン）」である。導入後、数週間で膵腫大や主膵管の狭窄が劇的に改善する。その後は再発を防ぐため、数ヶ月から数年かけて慎重にステロイドを漸減し、維持療法を行う。膵癌と異なり外科的切除は行わない。

自己免疫異常により、膵臓に著明なリンパ球やIgG4陽性形質細胞が浸潤し、線維化や閉塞性静脈炎を伴って膵臓全体が腫大する病態である。

自己免疫学的機序が想定されているが、詳細な原因は不明。日本の症例の大半は高齢男性に好発する1型（IgG4関連）である。

日本人に多くIgG4高値と他臓器病変を伴う「1型」と、欧米に多く潰瘍性大腸炎などに合併しやすい「2型」に大別される。

「高齢男性の無痛性黄疸」や糖尿病の増悪で発症し、症状と画像が似る『膵癌との鑑別』が最大のテーマとなる。血液検査での「IgG4高値（≧135mg/dL）」、造影CTでの「膵臓のソーセージ様腫大（sausage-like appearance）」および「被膜様構造（capsule-like rim）」、ERCPでの「主膵管の不規則な細狭（狭細化）」は絶対暗記キーワードである。硬化性胆管炎、涙腺・唾液腺炎（Mikulicz病）、後腹膜線維症などの他臓器病変の合併も頻出。治療は「ステロイドが著効」し、手術は適応外である。

「AIP（1型）は、高齢おじいちゃんのIgG4（ジージが4人）。膵臓がソーセージみたいに腫れるけど、ステロイドでシュッと治る！膵ガンと間違えて手術するな危険！」