好酸球性肺炎は、感染症ではなくアレルギー反応の一種として肺胞や間質に好酸球が著明に浸潤する疾患である。喫煙開始直後の若年男性に多い「急性(AEP)」と、気管支喘息を持つ中高年女性に多い「慢性(CEP)」に大別され、どちらもステロイドが劇的に著効する。
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急性(AEP):数日以内の急激な発熱、乾性咳嗽、激しい呼吸困難(重度の低酸素血症)。
慢性(CEP):数週間〜数ヶ月続く微熱、咳嗽、喘鳴(喘息発作)、体重減少、寝汗。
気管支肺胞洗浄(BAL):AEP、CEPともにBAL液中の『好酸球分画の著明な上昇(通常25%以上)』が確定診断となる。
血液検査:CEPでは末梢血好酸球の著増(>1,000/μL)、IgE上昇。AEPでは発症初期は末梢血好酸球が正常なことが多い。
画像診断(CEP):肺野末梢(胸膜直下)優位の浸潤影(写真のネガ像:心不全の蝶形陰影の逆パターン)。
治療方針:どちらの型も『副腎皮質ステロイド』が魔法のように劇的に効く(著効)。
急性(AEP)の場合、重症の呼吸不全で人工呼吸器が必要な状態でも、ステロイドパルス療法を行うと数日で劇的に改善し、再発も稀である。
慢性(CEP)の場合、ステロイド内服で速やかに改善するが、減量・中止すると高率に再発するため、年単位での維持療法が必要となることが多い。
病態
何らかの抗原(タバコの煙など)に対する過剰な免疫応答により、好酸球が肺に集簇し、組織障害を引き起こす。
急性好酸球性肺炎(AEP)
『初めてタバコを吸い始めた若者』に発症することが多い。数日単位で急速にARDS(急性呼吸窮迫症候群)様の重篤な呼吸不全をきたす。血液中の好酸球は上昇しないことが多いが、気管支肺胞洗浄(BAL)液中で好酸球が急増(>25%)しているのが診断の鍵。
慢性好酸球性肺炎(CEP)
『気管支喘息を持つ中年女性』に多い。数週間〜数ヶ月単位で乾性咳嗽や微熱が続く。血液中の好酸球も著増する。胸部X線で、肺の辺縁(外側)に沿って浸潤影が広がる『写真のネガ像(photographic negative of pulmonary edema)』を呈するのが超頻出キーワード。
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I型呼吸不全は、動脈血酸素分圧(PaO2)が60Torr以下に低下しているが、二酸化炭素分圧(PaCO2)は正常または低下(45Torr以下)している状態。主に肺の実質や間質の障害による「酸素化障害」が原因である。
II型呼吸不全は、PaO2が60Torr以下に低下し、かつPaCO2が45Torrを超えて蓄積している状態。気道の閉塞や呼吸筋の低下による「肺胞換気量の低下(息が十分に吐き出せない、吸い込めない)」が主な原因である。
嚢胞性線維症(CF)は、CFTR遺伝子の異常により全身の外分泌腺の分泌液が異常に粘稠となる常染色体潜性(劣性)遺伝疾患である。白人に多く日本人には極めて稀。気道感染の反復による呼吸不全と、膵外分泌不全による消化・吸収不良が二大症状となる。
CO2ナルコーシスは、慢性的に高CO2血症がある患者(主に重症COPD)に対し、不適切に高濃度の酸素を投与した結果、呼吸中枢が抑制されてさらにCO2が蓄積し、重篤な意識障害や呼吸停止に陥る医原性の病態である。