IgG4関連疾患は、血清IgG4の高値と、全身の多彩な臓器へのIgG4陽性形質細胞の浸潤・線維化を特徴とする慢性・全身性の炎症性疾患である。悪性腫瘍と誤認されやすい腫瘤や肥厚を形成するが、ステロイドが劇的に著効する。
医学部生・医療系学生による編集チーム。CBT・国家試験対策・学習効率化に関する実体験と医学教育知見に基づいた情報を発信。
全身症状：全身倦怠感、微熱。
局所症状（罹患臓器による）：自己免疫性膵炎（閉塞性黄疸、軽度の腹痛、糖尿病の悪化）、ミクリッツ病（両側の涙腺・顎下腺・耳下腺の無痛性腫脹）、後腹膜線維症（腰背部痛、水腎症による腎機能低下）、硬化性胆管炎（黄疸）、間質性肺炎、IgG4関連腎臓病など。
血液検査：『血清IgG4高値（135mg/dL以上）』。
画像検査：罹患臓器のびまん性または限局性の腫大、肥厚、結節病変。
病理組織診断：著明なリンパ球・形質細胞の浸潤と『花むしろ状線維化』、閉塞性静脈炎の所見。および『IgG4陽性細胞の浸潤（IgG4/IgG陽性細胞比>40%、かつIgG4陽性細胞>10/HPF）』。
治療方針
第一選択は『副腎皮質ステロイド（プレドニゾロン）』であり、ほとんどの症例で劇的に効果を示す（腫瘤の縮小、黄疸の改善など）。ただし、ステロイドを減量・中止すると高率に再発するため、少量のステロイドによる維持療法が長期間必要となることが多い。
病態
かつて別々の病気と思われていた自己免疫性膵炎（AIP）、ミクリッツ病（涙腺・唾液腺腫脹）、後腹膜線維症、硬化性胆管炎などが、実は同じ病態（IgG4関連疾患）であることが判明し統合された疾患概念。
試験・臨床での重要ポイント
「中高年男性」に多く、「膵臓が腫れる（ソーセージ様腫大）」「両側の涙腺や唾液腺が腫れる（ミクリッツ病）」「後腹膜が線維化して尿管が詰まる（水腎症）」のエピソードが定番。血液検査で『血清IgG4高値（>135mg/dL）』、病理生検で『花むしろ状（storiform）線維化とIgG4陽性細胞の著明な浸潤』が絶対暗記キーワード。
覚え方・コツ
「IgG4関連疾患は『全身が腫れて硬くなるが、ステロイドで魔法のように治る』病気！膵臓がソーセージみたいになったり、涙腺・唾液腺が腫れたり（ミクリッツ病）する。ガンと間違われやすいけど、生検して『IgG4陽性細胞』と『花むしろ状線維化』を見つけたらステロイドをぶち込め！」
ここで読んだ内容を、AIや関連コンテンツでそのまま深掘りできます。
脊柱管狭窄症は、加齢に伴う骨や靱帯の変形により脊柱管が狭くなり、中の馬尾神経や神経根が慢性的に圧迫される疾患である。高齢者に多く、歩行により下肢痛・しびれが出現し、休むと改善する「間欠性跛行（かんけつせいはこう）」が特徴的である。
椎間板ヘルニアは、椎体間のクッションである椎間板の髄核が線維輪を突き破って脱出し、脊髄や神経根を圧迫する疾患である。若年〜壮年の男性に多く、腰痛とともに片側の激しい下肢放散痛（坐骨神経痛）やしびれをきたす。
全身性エリテマトーデス（SLE）は、多彩な自己抗体（特に抗dsDNA抗体）が産生され、全身の皮膚、関節、腎臓、中枢神経などに炎症をきたす多臓器疾患である。20〜40代の女性に好発し、Ⅲ型アレルギーによる免疫複合体の沈着（ループス腎炎など）が病態の核心となる。
肩関節周囲炎は、加齢に伴い肩関節の関節包や腱板などの周囲組織に炎症が生じ、痛みと可動域制限（拘縮）をきたす疾患である。いわゆる「五十肩」であり、夜間痛や結髪・結帯動作の困難が特徴的である。
