Sweet病は、突然の高熱とともに、顔面や上肢に痛みを伴う隆起した紅斑が多発する疾患。病理で真皮への密な好中球浸潤を認め、白血病や骨髄異形成症候群（MDS）に合併することがある。
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突然の高熱（38〜39℃）
顔面、頸部、上肢などに痛みを伴う浮腫性の紅斑・結節が多発する（表面に水疱や無菌性の膿疱を伴うこともある）
関節痛、眼症状（結膜炎、上強膜炎）
初期評価
発熱と有痛性紅斑から疑う。
検査
血液検査で好中球増多、CRP・ESR上昇。皮膚生検で『真皮上〜中層の密な好中球浸潤』（白血球破砕性血管炎などの血管破壊像はない）を証明する。MDSなどの基礎疾患検索のため、血液内科的評価（末梢血像、必要時骨髄検査）を行う。
治療方針
『副腎皮質ステロイドの全身投与（内服）』が第一選択であり、投与開始後数日で熱と皮疹が劇的に改善（著効）する。再発を繰り返す場合やステロイドが使いにくい場合は、ヨウ化カリウム、コルヒチン、ジアフェニルスルホン（DDS）などを使用する。血液悪性腫瘍などの基礎疾患があればその治療を優先・並行する。
病態
上気道感染などを契機に、好中球が皮膚の真皮に集簇して激しい炎症を起こす（血管炎は伴わない）。自己炎症性疾患に近い病態。女性に多い。
試験・臨床での重要ポイント
「急性発熱性好中球性皮膚症」という別名が病態そのものを表す。国試的には『骨髄異形成症候群（MDS）』や『急性骨髄性白血病（AML）』などの血液悪性腫瘍のデルマドローム（皮膚サイン）としての出題が超頻出（患者の約20%に合併）。ステロイドが劇的に効くことが特徴。
覚え方・コツ
「スウィート（Sweet）病は名前は甘いが、熱と激痛（有痛性紅斑）で全然甘くない！顔や腕に赤いボコボコができて高熱が出る。血も皮膚も『好中球』だらけ。裏に『白血病やMDS（血液のがん）』が隠れていないか必ずチェックしろ！治療はステロイド！」
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晩発性皮膚ポルフィリン症は、ヘム生合成経路の酵素異常により、光過敏性物質であるポルフィリンが体内に蓄積する代謝疾患。C型肝炎や多量飲酒を背景に中高年で発症し、日光露光部（手背や顔面）の水疱・びらんや、尿の赤色化を特徴とする。
アトピー性皮膚炎は、増悪と軽快を繰り返す瘙痒（かゆみ）のある湿疹を主病変とする疾患。皮膚のバリア機能異常と、アトピー素因（IgE抗体を産生しやすい体質やアレルギー疾患の家族歴）が背景にある。
帯状疱疹後神経痛は、水痘・帯状疱疹ウイルス（VZV）による帯状疱疹の皮疹が治癒した後も、3ヶ月以上にわたって持続する難治性の神経痛。高齢者に多く、焼けるような痛みや電撃痛を特徴とする。
ダリエー病は、ATP2A2遺伝子変異により、表皮細胞間の結合が弱まる（棘融解）とともに異常な角化（ジスケラトーシス）を生じる常染色体顕性（優性）遺伝疾患。脂漏部位（胸・背中・頭皮）に多発する悪臭を伴う角化性丘疹が特徴。
