Sweet病は、突然の高熱とともに、顔面や上肢に痛みを伴う隆起した紅斑が多発する疾患。病理で真皮への密な好中球浸潤を認め、白血病や骨髄異形成症候群(MDS)に合併することがある。
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突然の高熱(38〜39℃)
顔面、頸部、上肢などに痛みを伴う浮腫性の紅斑・結節が多発する(表面に水疱や無菌性の膿疱を伴うこともある)
関節痛、眼症状(結膜炎、上強膜炎)
初期評価
発熱と有痛性紅斑から疑う。
検査
血液検査で好中球増多、CRP・ESR上昇。皮膚生検で『真皮上〜中層の密な好中球浸潤』(白血球破砕性血管炎などの血管破壊像はない)を証明する。MDSなどの基礎疾患検索のため、血液内科的評価(末梢血像、必要時骨髄検査)を行う。
治療方針
『副腎皮質ステロイドの全身投与(内服)』が第一選択であり、投与開始後数日で熱と皮疹が劇的に改善(著効)する。再発を繰り返す場合やステロイドが使いにくい場合は、ヨウ化カリウム、コルヒチン、ジアフェニルスルホン(DDS)などを使用する。血液悪性腫瘍などの基礎疾患があればその治療を優先・並行する。
病態
上気道感染などを契機に、好中球が皮膚の真皮に集簇して激しい炎症を起こす(血管炎は伴わない)。自己炎症性疾患に近い病態。女性に多い。
試験・臨床での重要ポイント
「急性発熱性好中球性皮膚症」という別名が病態そのものを表す。国試的には『骨髄異形成症候群(MDS)』や『急性骨髄性白血病(AML)』などの血液悪性腫瘍のデルマドローム(皮膚サイン)としての出題が超頻出(患者の約20%に合併)。ステロイドが劇的に効くことが特徴。
覚え方・コツ
「スウィート(Sweet)病は名前は甘いが、熱と激痛(有痛性紅斑)で全然甘くない!顔や腕に赤いボコボコができて高熱が出る。血も皮膚も『好中球』だらけ。裏に『白血病やMDS(血液のがん)』が隠れていないか必ずチェックしろ!治療はステロイド!」
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帯状疱疹は、水痘・帯状疱疹ウイルス(VZV)の再活性化により、片側の神経支配領域に一致して痛みを伴う紅斑と水疱が多発する感染性皮膚疾患である。CBTや医師国家試験では、ラムゼイ・ハント症候群(顔面神経麻痺)やハッチンソン徴候(三叉神経第1枝領域)、および帯状疱疹後神経痛(PHN)への移行が頻出の重要疾患である。
ブルー・ラバー・ブレブ・ネーヴス症候群(青色ゴムまり様母斑症候群)は、全身の皮膚や消化管にゴムのような弾力のある青紫色の静脈奇形(血管腫)が多発する疾患である。消化管病変からの慢性出血による重篤な鉄欠乏性貧血が臨床的に重要である。
ネザートン症候群は、SPINK5遺伝子の変異による常染色体潜性遺伝疾患であり、「重症の魚鱗癬」「竹節状毛(結節性裂毛症)」「アトピー素因」を三徴とする稀な遺伝性皮膚疾患である。
ジベルばら色粄糠疹は、若い成人に好発する原因不明の急性の炎症性角化症。ヘラルド・パッチ(初発疹)の出現後、体幹にクリスマスツリー状の皮疹が広がり、約1〜2ヶ月で自然治癒する。