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ダリエー病は、ATP2A2遺伝子変異により、表皮細胞間の結合が弱まる（棘融解）とともに異常な角化（ジスケラトーシス）を生じる常染色体顕性（優性）遺伝疾患。脂漏部位（胸・背中・頭皮）に多発する悪臭を伴う角化性丘疹が特徴。
皮膚症状：脂漏部位（前胸部、上背部、頭部、額）に好発する、茶褐色・黒褐色の角化性丘疹。癒合して疣状・乳頭状の局面となり、悪臭を伴うことがある。
爪症状：爪の縦条（赤いスジ）、先端のV字型欠損。
悪化因子：夏季（高温多湿）、紫外線、摩擦。
皮膚生検（病理組織）：表皮内裂隙（棘融解）、および異常角化細胞である『円形小体（corp rond）』と『穀粒（grain）』の証明。
遺伝子検査：ATP2A2遺伝子変異。
外用薬：ステロイド外用、活性型ビタミンD3外用（角化の調整）。
内服薬：重症例には『エトレチナート（レチノイド：ビタミンA誘導体）』の内服が著効する（※催奇形性があるため避妊が必須）。
悪化因子の回避（紫外線対策、清潔の保持）。
病態
小胞体のカルシウムポンプをコードするATP2A2の異常により、表皮細胞の接着分子（デスモソーム）が正常に形成されず、細胞がバラバラになる（棘融解）。
試験・臨床での重要ポイント
『夏場や紫外線で悪化する』ことと、『脂漏部位（胸、背部、頭髪部）の汚いイボイボ（角化性丘疹）』がキーワード。
病理組織所見が国試の画像問題で超頻出。異常に角化した細胞である『円形小体（corp rond：コープ・ロン）』と『穀粒（grain：グレイン）』を認めるのが絶対的な決定打。
また、爪の先端がV字型に欠ける（V-shaped nick）などの爪変形も特徴的。
覚え方・コツ
「ダリエー病は『汗をかく場所（脂漏部）にできる、臭いを伴うザラザラの丘疹』！夏や紫外線で悪化する。顕微鏡で見ると、細胞の接着剤が壊れてバラバラになり、丸いゴミ（円形小体）と粒のゴミ（穀粒）が散らばっているのがサインだ！治療はビタミンAの飲み薬（エトレチナート）で角化を抑えろ！」
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尋常性ざ瘡（ニキビ）は、思春期に好発する毛包脂腺系の慢性炎症性疾患。男性ホルモンによる皮脂分泌亢進、毛穴の角化（毛穴の詰まり）、およびアクネ菌（Cutibacterium acnes）の増殖が複雑に絡み合って発症する。
多形紅斑は、感染症や薬剤を契機として生じるアレルギー性の皮膚疾患である。四肢に対称性に多発する「標的状（ターゲット状）紅斑」が最大の特徴であり、マイコプラズマや単純ヘルペスウイルス感染に関連して発症することが多い。
カポジ肉腫は、HHV-8（ヒトヘルペスウイルス8型）の感染によって生じる血管内皮由来の悪性腫瘍である。AIDS指標疾患の代表であり、皮膚や口腔粘膜に無痛性の「紫紅色〜暗褐色の結節・斑」を多発し、進行すると消化管や肺にも病変を形成する。
日光角化症は、長年の紫外線曝露によって生じる表皮内癌（有棘細胞癌の初期段階・前癌病変）である。高齢者の顔面や手背など露光部に好発し、放置すると浸潤性の有棘細胞癌（SCC）に進行する可能性がある。
