微小変化型ネフローゼ症候群（MCNS）

症状

• 急激に発症する浮腫（眼瞼周囲から始まり、下肢、全身性浮腫、腹水、胸水へ急速に進行する）

• 体重増加

• 乏尿、泡立つ尿

• 全身倦怠感

• ※血尿や高血圧は原則として伴わない（伴う場合は他の糸球体腎炎を疑う重要な陰性所見）。

診断

• 初期評価

小児の突然の眼瞼・下肢の浮腫や体重増加から疑う。

• 検査

尿検査で高度蛋白尿（尿蛋白3.5g/日以上、小児では随時尿蛋白/尿Cr比2.0以上）を確認する。血液検査で低アルブミン血症（血清アルブミン3.0g/dL以下）、高LDLコレステロール血症を確認する。IgGの選択的クリアランス比（SI）が0.1未満であることを確認する。

• 病理所見（成人の場合や非典型例で腎生検を実施した場合）

PAS染色などの光学顕微鏡検査、および蛍光抗体法（IF）では異常を認めない。電子顕微鏡検査で「上皮細胞足突起の広範な癒合・消失」を確認する。

• 鑑別

巣状分節性糸球体硬化症（FSGS：ステロイド抵抗性、非選択的蛋白尿、血尿や高血圧を伴いやすい）、膜性腎症（MN：成人に多い、基底膜の肥厚）、急性糸球体腎炎（AGN：溶連菌感染後、血尿と高血圧が主体）と鑑別する。

治療

• 初期対応

浮腫に対する塩分制限と、必要に応じた水分制限を行う。著明な浮腫に対してはループ利尿薬を使用するが、血管内脱水による急性腎障害（AKI）や血栓症（静脈血栓塞栓症など）の誘発に十分注意する。

• 根本治療

第一選択は「副腎皮質ステロイド（プレドニゾロン）」の十分量投与であり、大部分（90%以上）が数週間以内に完全寛解（尿蛋白消失）する。ただし再発率が高いため、頻回再発型やステロイド依存型・抵抗性を示す場合には、免疫抑制薬（シクロスポリン、ミゾリビン、シクロホスファミドなど）やリツキシマブ（抗CD20抗体）の併用療法を行う。

詳細解説

• 病態

T細胞の機能異常などにより産生された液性因子が、糸球体基底膜のチャージバリア（陰電荷）を低下させることで、アルブミンが選択的に尿中に漏出する。

• 原因

特発性（原因不明）が大部分である。一部にアレルギー（花粉、虫刺され）、NSAIDs、ホジキンリンパ腫などが関与することがある。

• 分類

原発性ネフローゼ症候群の一型であり、小児の約80%、成人の約20%を占める。

• 試験での重要ポイント

「小児、急激に発症する浮腫、ステロイド著効」が最大のキーワード。検査所見では、糸球体のサイズバリアが保たれているため「選択的蛋白尿（selectivity index: SI < 0.1）」となる点が超頻出。病理検査では「光顕・蛍光抗体法（IF）は著変なし（陰性）」、「電顕で上皮細胞足突起の広範な癒合・消失」が必須知識である。小児では典型例であれば原則として「腎生検を行わずにステロイド治療を開始する」点もよく問われる。鑑別でよく出るのは、成人に多く徐々に発症する「膜性腎症（MN）」や、ステロイド抵抗性の「巣状分節性糸球体硬化症（FSGS）」である。

• 覚え方・コツ

「MCNS（ミクロ）は小児に急激。光顕セーフで電顕アウト（足突起癒合）。ステロイド著効で選択性ヨシ（SI<0.1）」と覚える。