肺好酸球増多症(PIE症候群)は、血中好酸球の増多と、胸部画像上の肺浸潤影を伴う疾患群の総称。好酸球性肺炎(急性・慢性)、アレルギー性気管支肺アスペルギルス症(ABPA)、寄生虫感染(Loffler症候群)などが含まれ、多くはステロイドが著効する。
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咳嗽、呼吸困難、喘鳴(喘息発作)。
発熱、全身倦怠感、体重減少。
原因に応じた症状:喀痰への茶褐色プラグ(ABPA)など。
血液検査:末梢血好酸球の増多、IgE値の上昇。原因に応じた抗体(アスペルギルス特異的IgEや寄生虫抗体)。
胸部X線・CT:移動性の浸潤影(Loffler症候群など)、写真のネガ像(CEP)、中枢側気管支拡張(ABPA)。
BAL(気管支肺胞洗浄):回収液中の好酸球比率の著明な上昇。
原因の除去:寄生虫性であれば駆虫薬。薬剤性であれば被疑薬中止。
薬物療法(特発性やアレルギー性):『副腎皮質ステロイド』の全身投与が極めて有効(著効)である。CEPやABPAは再発しやすいため、維持量のステロイド内服が年単位で必要なことが多い。
病態
種々の抗原(カビ、薬剤、寄生虫など)に対する免疫応答により、肺組織に好酸球が集簇し、組織障害を引き起こす。
代表的疾患と試験でのポイント
①『慢性好酸球性肺炎(CEP)』:気管支喘息を持つ中年女性に多く、胸部X線で肺辺縁に分布する『写真のネガ像』が特徴。
②『急性好酸球性肺炎(AEP)』:若い男性が『初めてタバコを吸った』後に急激な呼吸不全(ARDS様)をきたす。初期は末梢血の好酸球が正常なことが多いのが引っかけ。
③『アレルギー性気管支肺アスペルギルス症(ABPA)』:喘息患者がアスペルギルス(カビ)にアレルギーを起こす。IgEの著増や中枢側気管支拡張が特徴。
④寄生虫感染:回虫などの幼虫が肺を移行する際に生じる『Loffler(レフレル)症候群』。
いずれもBAL(気管支肺胞洗浄)液中の『好酸球分画上昇』が確定診断となり、治療は『ステロイド』である。
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肺胞出血症候群は、肺胞内の毛細血管が破壊され、広範な肺胞内出血をきたす病態の総称。「喀血」「進行性の貧血」「胸部X線でのびまん性浸潤影」の三徴を呈し、ANCA関連血管炎やGoodpasture症候群などの自己免疫疾患が主な原因となる。
過換気症候群は、精神的・心理的ストレスを背景に発作的な過呼吸状態となり、血液中の二酸化炭素(CO2)が過剰に排出されることで、呼吸性アルカローシスおよび様々な身体症状をきたす病態である。
薬剤性肺障害は、医薬品の副作用として引き起こされる肺疾患の総称であり、多くは「薬剤性間質性肺炎」の形態をとる。原因薬剤の同定と速やかな中止が治療の第一歩となる。
びまん性汎細気管支炎(DPB)は、呼吸細気管支(気道と肺胞の移行部)を中心に慢性炎症をきたす、日本を中心とした東アジアに特異的な疾患。副鼻腔炎(蓄膿症)を高率に合併し、マクロライド系抗菌薬の少量長期投与が劇的に奏効する。