リンパ形質細胞性リンパ腫（LPL）は、B細胞から形質細胞への分化段階にある「リンパ形質細胞」が異常増殖する低悪性度リンパ腫。大部分がIgM型のM蛋白を大量に産生し、これを原発性マクログロブリン血症（WM）と呼ぶ。血液がドロドロになる「過粘稠度症候群」が特徴的である。
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過粘稠度症候群による症状：頭痛、めまい、視力障害（眼底の静脈怒張・出血）、難聴、鼻出血や歯肉出血（止血異常）。
腫瘍細胞の浸潤による症状：無痛性リンパ節腫脹、肝脾腫、貧血症状。
その他：クリオグロブリン血症による寒冷曝露時のレイノー現象、末梢神経障害。
血液検査：血清蛋白分画にてM蛋白（IgM-κ型など）のピーク（Mピーク）を証明。IgMの著増。過粘稠度（血清粘度の上昇）の確認。
骨髄検査：骨髄やリンパ節における『リンパ形質細胞』の増生。※形質細胞単独の増殖ではない。
遺伝子検査：MYD88変異（>90%で陽性）。
無症状の場合は無治療で経過観察（watch and wait）。
過粘稠度症候群による切迫した症状（視力障害や中枢神経症状）がある場合は、直ちに『血漿交換（plasmapheresis）』を行って血中のIgMを物理的に除去する。
腫瘍自体に対する全身治療として、リツキシマブ（抗CD20抗体）単独、または化学療法との併用。近年はBTK阻害薬（イブルチニブ等）も使用される。
病態
骨髄やリンパ節でリンパ形質細胞（lymphoplasmacytoid cell）が腫瘍性に増殖する。多発性骨髄腫（MM）が完全に分化した「形質細胞」の腫瘍であるのに対し、LPLは一歩手前の細胞の腫瘍である。巨大な五量体分子（ペンタマー）であるIgMが血中に大量に分泌されるため、血漿の粘度が著しく上昇する。
試験・臨床での重要ポイント
MMとの鑑別が超頻出。WMでは『IgM』が産生されるのが最大の特徴（MMはIgGやIgAが多い）。IgMの分子量が大きいため『過粘稠度症候群（視力障害、頭痛、鼻出血など）』をきたしやすい。MMと異なり、骨を破壊する機能を持たないため『溶骨性病変（骨抜き打ち像）や高カルシウム血症はみられない』こと、そして『リンパ節腫脹や肝脾腫を伴う（MMでは稀）』ことが重要な鑑別点。遺伝子変異として『MYD88 L265P』が高頻度にみられる。
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白血球減少症は、末梢血の白血球数が基準値（通常4000/μL未満）を下回る状態。臨床的に最も問題となるのは、細菌感染の防御を担う「好中球」の減少（好中球数1500/μL未満）であり、500/μL未満になると「無顆粒球症」と呼ばれ、致死的な感染症のリスクとなる。
非ホジキンリンパ腫は、ホジキンリンパ腫以外の全ての悪性リンパ腫の総称であり、日本のリンパ腫の90%以上を占める。B細胞性、T/NK細胞性に大別され、節外病変（胃、腸、甲状腺など）が多く、非連続性に飛び石のように転移する特徴がある。
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慢性リンパ性白血病は、形態的に成熟した小型のBリンパ球が異常増殖し、末梢血や骨髄、リンパ節に蓄積する低悪性度の血液腫瘍。欧米の白血病では最多だが、日本人には極めて稀である。進行が非常に緩徐であり、無症状の場合は治療を行わず経過観察される。
