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肝内胆管癌は、肝臓内の胆管上皮から発生する悪性腫瘍(原発性肝癌の約5〜10%)。肝細胞癌(HCC)と異なり、ウイルス性肝炎や肝硬変を背景としないことが多く、間質が豊富でリンパ節転移をきたしやすいのが特徴である。
早期:多くは無症状。
進行期:右上腹部痛、体重減少、全身倦怠感。
※腫瘍が肝門部(胆管の根元)に浸潤すると閉塞性黄疸をきたすが、末梢側であれば黄疸は出にくい。
腫瘍マーカー:CA19-9、CEAの上昇。
画像診断(ダイナミックCT/MRI):腫瘍辺縁のリング状濃染と、腫瘍内部の『遅延相における漸増性増強効果(徐々に白く染まる)』。腫瘍末梢側の胆管拡張。
肝生検:組織学的に腺癌であることを確認(HCCとの鑑別が困難な場合に行うことがある)。
外科的治療(唯一の根治法):『肝切除術 + 領域リンパ節郭清』。HCCと異なりリンパ節転移が多いため郭清が必須となる。
化学療法:切除不能または再発例に対して、『ゲムシタビン+シスプラチン併用療法(GC療法)』などが行われる。
※血流が乏しいため、HCCで有効なTACE(肝動脈化学塞栓療法)は原則無効。
病態
肝臓の細胞ではなく、肝臓の中に張り巡らされた「胆汁の通り道(胆管)」の細胞からガン化する。肝内結石症、原発性硬化性胆管炎(PSC)、膵・胆管合流異常などがリスクファクターとなる。
試験・臨床での重要ポイント
原発性肝癌の圧倒的多数を占める『肝細胞癌(HCC)との鑑別』が超頻出。
①腫瘍マーカー:HCCは「AFP、PIVKA-II」だが、肝内胆管癌は『CEA、CA19-9』が上昇する。
②画像所見(造影CT/MRI):血流が豊富なHCCは「早期濃染・後期washout」を示すが、肝内胆管癌は線維性間質が豊富なため、造影剤がゆっくり染み込む『遅延相での漸増性濃染』を示す。
③転移様式:HCCは血行性(門脈内腫瘍栓など)が多いが、肝内胆管癌は『リンパ行性転移』が多い。
覚え方・コツ
「肝内胆管癌は『肝臓の中にできるけど、中身は胆管のガン』!だから腫瘍マーカーは消化器系のCA19-9やCEAが上がる。硬い線維成分(間質)が多いから、造影剤を入れてもすぐには染まらず、後からジワジワと白く染まる(遅延相濃染)のが肝細胞ガンとの決定的な違いだ!リンパ節に転移しやすいから手術の時はリンパ節も一緒に取る(郭清)!」
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消化管穿孔は、胃や十二指腸、大腸などの消化管壁に全層性の穴が開き、胃酸、腸液、便などが無菌状態の腹腔内に漏れ出す超緊急疾患。急激な汎発性腹膜炎を引き起こし、敗血症性ショックに至るため、原則として緊急手術の適応となる。
虚血性腸炎は、大腸粘膜の微小血管の血流が一時的に低下し、腸管粘膜が虚血・炎症・潰瘍を起こす疾患。便秘傾向のある高齢女性に多く、「突然の左下腹部痛」に続く「下痢・鮮血便」が典型的な三徴である。多くは一過性で、保存的治療で自然軽快する。
肝腎症候群は、重篤な肝疾患(非代償性肝硬変や劇症肝炎など)の経過中に、腎臓自体には器質的な異常がないにも関わらず、急激な腎機能低下(機能的腎不全)をきたす予後不良な病態である。
胆道閉塞は、胆管が結石(総胆管結石)や悪性腫瘍(胆管癌、膵頭部癌、十二指腸乳頭部癌など)によって物理的に塞がれ、胆汁が十二指腸へ排泄されなくなる病態。行き場を失ったビリルビンが血液中に逆流し、「閉塞性黄疸」をきたす。