巨大脾腫に関連する疾患を5件掲載。概要・科目・更新日を確認しながら、国家試験・臨床実習・復習に使える疾患知識を効率よく整理できます。
原発性骨髄線維症（PMF）は、骨髄増殖性腫瘍（MPN）の一つであり、異常増殖した巨核球から放出されるサイトカインにより骨髄が線維化する疾患である。造血の場を奪われた血液細胞が脾臓や肝臓で造血（髄外造血）を行うため、巨大脾腫と末梢血の涙滴赤血球が特徴である。
有毛細胞白血病は、細胞質に毛髪様（hairy）の突起を持つ成熟B細胞系の低悪性度白血病である。中高年男性に多く、著明な脾腫と汎血球減少（特に単球減少）をきたす。「TRAP染色陽性」と「骨髄のドライタップ」が国試の定番キーワードである。
脾腫は、脾臓が正常サイズ（長径約10cm）を超えて腫大した状態であり、門脈圧亢進症（肝硬変など）、血液腫瘍、感染症など多彩な原因で生じる重要な症候である。CBTや国試では、巨大脾腫をきたす疾患の鑑別や、脾機能亢進に伴う汎血球減少が超頻出である。
特発性門脈圧亢進症（IPH / バンチ症候群）は、肝硬変や肝外門脈閉塞がないにもかかわらず門脈圧が亢進し、巨大な脾腫や貧血（脾機能亢進症）、食道静脈瘤をきたす原因不明の疾患である。
