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脾腫は、脾臓が正常サイズ(長径約10cm)を超えて腫大した状態であり、門脈圧亢進症(肝硬変など)、血液腫瘍、感染症など多彩な原因で生じる重要な症候である。CBTや国試では、巨大脾腫をきたす疾患の鑑別や、脾機能亢進に伴う汎血球減少が超頻出である。
腹部症状:左季肋部の腫瘤触知、膨満感、圧迫感、胃の圧迫による早期満腹感、脾梗塞を伴う場合は左季肋部痛。
脾機能亢進による症状:貧血(動悸、息切れ)、白血球減少による易感染性(発熱)、血小板減少による出血傾向(鼻出血、紫斑、歯肉出血)。
初期評価
触診による左季肋部の腫大触知と、採血での汎血球減少(特に血小板減少)から疑う。
検査
『腹部超音波(エコー)検査』または腹部CT検査で脾臓の腫大(長径11〜12cm以上、または脾指数の増大)を画像的に証明する。原因検索のため、肝機能検査、肝炎ウイルス検査、末梢血塗抹標本、骨髄検査(血液疾患疑い時)、可溶性IL-2受容体(悪性リンパ腫疑い時)などを実施する。
治療方針
脾腫そのものに対する治療ではなく、『原因疾患の治療(肝硬変の管理、白血病への分子標的薬、感染症への抗菌薬・抗ウイルス薬など)』が原則である。
外科的・インターベンション治療
脾機能亢進症による重篤な血小板減少(出血傾向)や貧血がある場合、または巨大脾腫による圧迫症状・破裂リスクが高い場合には、『脾臓摘出術(脾摘)』や、カテーテルを用いた『部分的脾動脈塞栓術(PSE)』が適応となる。※脾摘前(または術後早期)には必ず肺炎球菌ワクチンの接種を行う。
病態
脾臓は古くなった赤血球の破壊や免疫、血液の貯留を担う。肝硬変などによる門脈血流のうっ血(うっ血性脾腫)、白血病やリンパ腫などの腫瘍細胞の浸潤、感染症(EBウイルス、マラリアなど)、代謝異常(ゴーシェ病など)により腫大する。腫大した脾臓は正常な血液細胞までも過剰に破壊・捕捉するようになり(脾機能亢進症)、汎血球減少(特に血小板減少)を引き起こす。
試験・臨床での重要ポイント
「左季肋部の巨大な硬い腫瘤(巨脾)」を触知した場合、『慢性骨髄性白血病(CML)』、『原発性骨髄線維症(PMF)』、『真性多血症(PV)』などの骨髄増殖性腫瘍や、マラリア、ゴーシェ病を強く疑うことが鑑別の鉄則である。また、肝疾患(肝硬変など)の患者で『血小板減少』がみられる場合は、門脈圧亢進に伴う脾腫(脾機能亢進)が最大の原因である。治療で『脾臓摘出術(脾摘)』を行った後は、莢膜を持つ細菌(肺炎球菌など)に対する免疫が低下し、劇症型感染症(OPSI)を起こしやすくなるため『肺炎球菌ワクチンの接種』が必須となる。
覚え方・コツ
「左あばらの下のデカい塊(脾腫)を見つけたら、原因は『うっ血(肝硬変)』『血液ガン(CML・骨髄線維症)』『感染(マラリア・EBウイルス)』『溜まる病気(ゴーシェ)』のどれか!脾臓が腫れると血小板や白血球を食い尽くす(脾機能亢進症)。脾臓を取った後は『肺炎球菌ワクチン』を絶対に打て!」
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白血球減少症は、末梢血の白血球数が基準値(通常4000/μL未満)を下回る状態。臨床的に最も問題となるのは、細菌感染の防御を担う「好中球」の減少(好中球数1500/μL未満)であり、500/μL未満になると「無顆粒球症」と呼ばれ、致死的な感染症のリスクとなる。
非ホジキンリンパ腫は、ホジキンリンパ腫以外の全ての悪性リンパ腫の総称であり、日本のリンパ腫の90%以上を占める。B細胞性、T/NK細胞性に大別され、節外病変(胃、腸、甲状腺など)が多く、非連続性に飛び石のように転移する特徴がある。
慢性骨髄性白血病は、造血幹細胞の染色体異常(フィラデルフィア染色体)によって生じる骨髄増殖性腫瘍。異常なチロシンキナーゼ(BCR-ABL)が作られ、白血球(特に顆粒球系)が自律性に過剰増殖する。チロシンキナーゼ阻害薬(TKI)の登場により予後が劇的に改善した。
慢性リンパ性白血病は、形態的に成熟した小型のBリンパ球が異常増殖し、末梢血や骨髄、リンパ節に蓄積する低悪性度の血液腫瘍。欧米の白血病では最多だが、日本人には極めて稀である。進行が非常に緩徐であり、無症状の場合は治療を行わず経過観察される。