特発性門脈圧亢進症（IPH / バンチ症候群）は、肝硬変や肝外門脈閉塞がないにもかかわらず門脈圧が亢進し、巨大な脾腫や貧血（脾機能亢進症）、食道静脈瘤をきたす原因不明の疾患である。
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腹部膨満感、左上腹部の腫瘤触知（巨大脾腫による）
出血傾向、貧血症状、易感染性（脾機能亢進による汎血球減少）
吐血、下血（食道・胃静脈瘤の破裂。これが生命予後を左右する）
※黄疸や難治性腹水、肝性脳症は通常みられない。
初期評価
肝炎ウイルス陰性・肝機能正常の患者における巨大脾腫や食道静脈瘤の存在から疑う。
検査
血液検査で血球減少（特に血小板減少）。腹部エコー・CTで肝硬変像（肝表面の凹凸など）を認めず、著明な脾腫と側副血行路を確認。確定診断には肝生検（末梢門脈枝の狭窄と肝実質の正常像）や門脈圧測定（WHVPは正常で自由門脈圧が高い）が必要。
治療方針
門脈圧亢進と脾機能亢進に対する対症療法が中心。食道静脈瘤に対しては内視鏡的治療（EVL、EIS）を行う。著明な脾腫や重度の血球減少、あるいは静脈瘤のコントロール目的で『脾摘出術（脾摘）』が行われる（脾摘により門脈血流が減り、門脈圧が低下する）。
病態
末梢の門脈枝の狭窄や閉塞（自己免疫的機序の関与が疑われている）により、肝内前類洞性の門脈圧亢進が生じる。その結果、脾臓への血液のうっ滞（巨大脾腫）と、門脈から大静脈への側副血行路（食道・胃静脈瘤）が形成される。
試験・臨床での重要ポイント
中高年女性に多い。「肝機能は正常（肝硬変ではない）」なのに「巨大な脾腫（脾機能亢進による汎白血球・血小板減少）」と「食道・胃静脈瘤」があるのが最大のポイント。門脈血流は低下するが、肝細胞そのものは保たれているため、黄疸や腹水といった肝不全症状は末期までみられない。
覚え方・コツ
「バンチ（IPH）は『肝臓はキレイなのに門脈圧だけ上がる』病気！肝硬変じゃないから肝機能は正常だけど、血がせき止められて脾臓が超巨大化（血小板や白血球を食い荒らす）。そして食道静脈瘤が破裂して血を吐く！脾臓を取る（脾摘）と良くなる。」
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食道裂孔ヘルニアは、胃の一部が横隔膜の食道裂孔を通って縦隔内（胸腔内）へ脱出する疾患。滑脱型が最も多く、下部食道括約筋（LES）の機能低下により胃食道逆流症（GERD）の主要な原因となる。
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ウィップル病は、Tropheryma whippleiという細菌の感染による稀な全身性・慢性感染症である。腸管マクロファージへの菌の蓄積により重度の吸収不良症候群をきたすほか、関節炎や中枢神経症状を合併する。
Menetrier病は、原因不明（一部TGF-αなどの過剰発現）により胃底腺の粘液細胞が過形成を起こし、胃のひだ（巨大皺襞）が異常に肥厚する疾患である。大量の粘液分泌に伴いタンパク質が胃内へ漏出し、低タンパク血症（浮腫）をきたす。
