癌性髄膜炎、薬剤性髄膜炎、好酸球性髄膜炎など、感染症以外にも多様な原因で髄膜炎(無菌性髄膜炎)が生じる。それぞれ背景となる基礎疾患や曝露歴の聴取が診断の鍵となる。
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共通:頭痛、嘔吐、項部硬直。
好酸球性:遊走するような神経痛や感覚異常。
癌性:多発する脳神経麻痺、根性痛、認知機能低下。
髄液検査:
癌性:糖低下、蛋白著増、細胞診で悪性細胞。
好酸球性:好酸球の著明な増加。
薬剤性:リンパ球増多、糖正常、培養陰性。
癌性:全脳放射線照射、髄腔内化学療法(メトトレキサート等)。
薬剤性:原因薬剤の即時中止。
好酸球性:ステロイド投与、殺虫薬の使用は慎重に行う(死滅した虫体による炎症悪化を避けるため)。
癌性髄膜炎:肺がんや乳がん細胞が髄液中に漏れ出したもの。髄液細胞診で『悪性細胞』を検出する。予後は極めて厳しい。
薬剤性髄膜炎:『NSAIDs(イブプロフェン)』や一部の抗菌薬、IVIG投与後に生じるアレルギー反応。薬をやめれば治る。
好酸球性髄膜炎:『広東住血線虫』などの寄生虫が原因。生のアフリカマイマイや汚染された野菜の摂取歴。髄液中の『好酸球増多』が特徴。
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CIDPは、自己免疫学的機序により、末梢神経のミエリン鞘(髄鞘)が慢性的に破壊(脱髄)される疾患。ギラン・バレー症候群(GBS)と類似の病態だが、2ヶ月以上かけて進行、または再発と寛解を繰り返す点で異なる。ステロイドが第一選択となる。
神経線維腫症1型(von Recklinghausen病:レックリングハウゼン病)は、第17染色体にあるがん抑制遺伝子(NF1遺伝子)の変異によって生じる常染色体顕性(優性)遺伝疾患。カフェ・オ・レ斑と多発する神経線維腫を特徴とし、全身の多彩な合併症を伴う。
三叉神経痛は、顔面の感覚を司る三叉神経(第V脳神経)が、脳幹からの出口付近で血管(主に上小脳動脈)に圧迫されることで、顔面に突発的で激しい「電撃痛」を繰り返す疾患。抗てんかん薬であるカルバマゼピンが特効薬となる。
ビタミンB1(チアミン)の欠乏により、糖代謝が障害されてATPが産生できなくなり、末梢神経障害や心不全、中枢神経障害をきたす疾患。心不全を伴う「湿性脚気」、末梢神経障害主体の「乾性脚気」、そしてアルコール依存症等に合併する中枢神経障害「Wernicke(ウェルニッケ)脳症」が有名。