最終更新日: 2026年5月31日
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CIDPは、自己免疫学的機序により、末梢神経のミエリン鞘（髄鞘）が慢性的に破壊（脱髄）される疾患。ギラン・バレー症候群（GBS）と類似の病態だが、2ヶ月以上かけて進行、または再発と寛解を繰り返す点で異なる。ステロイドが第一選択となる。
運動障害：四肢の遠位（手足の先）だけでなく近位（太ももなど）にも生じる、対称性の筋力低下。
感覚障害：四肢遠位の手袋靴下型（グローブ・ストッキング型）のしびれ、感覚低下。
深部腱反射の低下〜消失（末梢神経障害の基本所見）。
※自律神経障害や呼吸筋麻痺はGBSに比べて少ない。
神経伝導検査（必須）：運動神経の伝導速度の著明な低下、潜時の延長、伝導ブロック（脱髄の証拠）。
髄液検査：細胞数は正常（10/μL以下）だが、蛋白が上昇（45mg/dL以上）する『蛋白細胞解離』。
神経生検（腓腹神経）：脱髄と再髄鞘化の繰り返しによる『オニオンバルブ（onion bulb：タマネギの皮様構造）』。
第一選択：『副腎皮質ステロイド』の内服またはパルス療法（※GBSには無効だがCIDPには著効する）。
免疫修飾療法：ステロイド無効例や副作用回避のため、『経静脈的免疫グロブリン大量療法（IVIg）』や『血液浄化療法（血漿交換）』を行う。
近年、維持療法として皮下注用免疫グロブリン（SCIG）も普及している。
病態
自己抗体やマクロファージが、運動・感覚の末梢神経のミエリン鞘を攻撃して神経伝導を滞らせる。障害と修復（再髄鞘化）を繰り返すため、神経の周囲が玉ねぎの皮のように何層にも厚くなる（オニオンバルブ）。
試験・臨床での重要ポイント
最大のポイントは『ギラン・バレー症候群（GBS）との比較』。
GBSは「感染症（カンピロバクター等）の後に」「4週間以内にピークに達し」「その後改善する」急性の病気。対してCIDPは「先行感染は関係なく」「『2ヶ月以上』かけてダラダラと進行、あるいは再発を繰り返す」慢性の病気である。
髄液検査ではGBSと同様に、細胞数は増えないのに蛋白だけが増える『蛋白細胞解離』を示す。治療での決定的な違いは、GBSには無効な『副腎皮質ステロイド』が、CIDPには非常によく効く（第一選択）ことである。
覚え方・コツ
「CIDPは『ギラン・バレーの慢性・しつこいバージョン』！手足の先から力が入りにくくなり、しびれて、膝の反射（深部腱反射）が消えるのはGBSと同じ。でも、2ヶ月以上ダラダラ悪化したり、治ったと思ったら再発したりするのがCIDP。髄液の『蛋白細胞解離』も同じだけど、CIDPには『ステロイドが効く』のがテストの最重要鑑別ポイント！」
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神経線維腫症1型（von Recklinghausen病：レックリングハウゼン病）は、第17染色体にあるがん抑制遺伝子（NF1遺伝子）の変異によって生じる常染色体顕性（優性）遺伝疾患。カフェ・オ・レ斑と多発する神経線維腫を特徴とし、全身の多彩な合併症を伴う。
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