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MGUS(エムガス)は、血液中にM蛋白(単クローン性免疫グロブリン)が存在するものの、臓器障害や明らかな腫瘍の増殖を伴わない無症候性の状態。多発性骨髄腫(MM)の前段階にあたり、高齢者に多く見られる。
無症状(健診等の血液検査で総蛋白高値やA/G比の逆転、Mピークを指摘されて偶然発見される)。
血液・尿検査:血清M蛋白 < 3.0 g/dL。CRAB(高Ca血症、腎機能障害、貧血)がないこと。
骨髄検査:形質細胞 < 10%。
画像診断:骨病変(打ち抜き像など)がないこと。
治療は不要(無治療)。
半年に1回程度の定期的な血液検査・尿検査による『経過観察』(MMへの進行がないか監視する)。
病態
何らかの原因で一部の形質細胞が単一の抗体(M蛋白)を作り出しているが、悪性化の程度が低く、骨髄腫としての自覚症状や臓器障害を引き起こしていない状態。
試験・臨床での重要ポイント
『多発性骨髄腫(MM)の診断基準を満たさない』ことが定義となる。
具体的には、①血清M蛋白が 3.0 g/dL 未満、②骨髄の形質細胞が 10% 未満、かつ『③臓器障害(CRAB:高Ca血症、腎不全、貧血、骨病変)が一切ない』こと。
治療は『不要』であるが、年間約1%の割合で多発性骨髄腫やALアミロイドーシスに進行(悪性化)するため、『定期的な経過観察』が必須である。
覚え方・コツ
「MGUSは『M蛋白はあるけど、まだ悪さをしていない骨髄腫のタマゴ』!健診で偶然見つかることが多い。CRAB(骨を溶かす、腎臓を壊すなど)の症状が一切ないのが条件だ。むやみに抗がん剤を使わず、定期検診で『様子を見る(経過観察)』のが大正解!」
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白血球減少症は、末梢血の白血球数が基準値(通常4000/μL未満)を下回る状態。臨床的に最も問題となるのは、細菌感染の防御を担う「好中球」の減少(好中球数1500/μL未満)であり、500/μL未満になると「無顆粒球症」と呼ばれ、致死的な感染症のリスクとなる。
非ホジキンリンパ腫は、ホジキンリンパ腫以外の全ての悪性リンパ腫の総称であり、日本のリンパ腫の90%以上を占める。B細胞性、T/NK細胞性に大別され、節外病変(胃、腸、甲状腺など)が多く、非連続性に飛び石のように転移する特徴がある。
慢性骨髄性白血病は、造血幹細胞の染色体異常(フィラデルフィア染色体)によって生じる骨髄増殖性腫瘍。異常なチロシンキナーゼ(BCR-ABL)が作られ、白血球(特に顆粒球系)が自律性に過剰増殖する。チロシンキナーゼ阻害薬(TKI)の登場により予後が劇的に改善した。
慢性リンパ性白血病は、形態的に成熟した小型のBリンパ球が異常増殖し、末梢血や骨髄、リンパ節に蓄積する低悪性度の血液腫瘍。欧米の白血病では最多だが、日本人には極めて稀である。進行が非常に緩徐であり、無症状の場合は治療を行わず経過観察される。