血小板減少症（ITP, TTPなど総論）

症状

• 皮膚粘膜出血：点状出血（下腿に多い）、紫斑（青あざ）、鼻出血、歯肉出血。

• 消化管出血（下血）、血尿、月経異常。

• ※頭蓋内出血（脳出血）は致死的となるため最も警戒を要する。

診断

• 血液検査：血小板数の低下。PAIgG陽性（ITP）。破砕赤血球（TTP、DIC）。PT・APTT延長、FDP・Dダイマー上昇（DIC）。

• 骨髄検査：巨核球の増加（末梢での破壊亢進：ITPなど）、または巨核球の減少（産生低下：再生不良性貧血など）。

• ピロリ菌検査（ITPの鑑別に必須）。

治療

• ITPの治療：①ピロリ菌陽性なら『ピロリ菌除菌』、②『副腎皮質ステロイド』、③難治例に『脾摘』やトロンボポエチン（TPO）受容体作動薬。

• TTPの治療：『血漿交換療法』（※血小板輸血は血栓を悪化させるため禁忌）。

• 血小板輸血：活動性出血がある場合、または血小板数が極端に低い（1万〜2万/μL未満）場合に行う（TTPなどを除く）。

詳細解説

• 病態・鑑別疾患

①『ITP（特発性/免疫性血小板減少性紫斑病）』：自己抗体（PAIgG）により脾臓で血小板が壊される。ピロリ菌感染が原因となることが多く、除菌で治癒することがある。赤血球や白血球は正常で「血小板だけが減る」のが特徴。骨髄では血小板を作る巨核球が増加している。

②『TTP（血栓性血小板減少性紫斑病）』：ADAMTS13という酵素が働かないため、巨大なVWFが血小板を巻き込んで全身の細い血管に血栓を作る。「血小板減少、溶血性貧血、腎障害、発熱、精神神経症状」の五徴が有名で、血漿交換が特効薬。

③『DIC（播種性血管内凝固症候群）』：全身で血液が凝固し、血小板と凝固因子を使い果たして逆に出血する。敗血症や急性前骨髄球性白血病（APL）に合併する。

• 試験・臨床での重要ポイント

出血の「出方」が重要。血小板の異常は『一次止血異常』であるため、『点状出血（押しても消えない赤い点）、紫斑、鼻出血、歯肉出血、過多月経』などの「皮膚・粘膜出血」が主体となる（関節内出血などの深部出血は凝固因子異常のサイン）。