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急性硬膜下血腫は、頭部外傷により架橋静脈などが破裂し、硬膜とくも膜の間に血液が貯留する病態である。脳挫傷を伴うことが多く、受傷直後からの重篤な持続性意識障害を呈する。CTで三日月型の高吸収域を示すのが特徴であり、予後は不良であることが多い。
受傷直後からの持続的な意識障害(昏睡)
激しい頭痛、嘔吐
片麻痺(テント切痕ヘルニアによる大脳脚圧迫)、患側の瞳孔散大(動眼神経圧迫)
※高齢者では脳萎縮があり頭蓋内にスペースの余裕があるため、血腫が大きくても初期症状が軽いことがある。
初期評価
重篤な頭部外傷後の持続的な意識障害、および片麻痺や瞳孔異常などの局所神経症状から疑う。
検査
頭部CT検査(非造影)で、頭蓋骨内板に沿う『三日月型』の高吸収域を確認する。正中構造の偏位(midline shift)や、基底槽の消失(脳ヘルニアのサイン)を評価する。直下の脳実質に点状出血(脳挫傷)を伴うことが多い。
治療方針
血腫量が少なく意識障害が軽度な場合は保存的に経過観察することもあるが、原則として重症例は『緊急手術』の適応となる。
『開頭血腫除去術』を行い、出血源を止血する。脳挫傷に伴う脳腫脹(浮腫)が強く、血腫を除去しても頭蓋内圧が下がらない場合は、頭蓋骨を大きく外して減圧する『外減圧術』を併用する。迅速に手術を行っても、原発性の脳損傷(脳挫傷)があるため予後不良となることが多い。
病態
頭部外傷(特に回転加速度を伴う外傷)により、脳表の架橋静脈や脳表血管が破綻し、硬膜下腔に急速に血液が貯留する。直下の大脳皮質に広範な脳挫傷を伴うことが大部分であり、強い脳浮腫を合併する。
試験・臨床での重要ポイント
画像所見と意識状態の推移が『硬膜外血腫』との最大の鑑別ポイント。頭部CTで『三日月型(脳表に沿って広くダラリと広がる)』の高吸収域を認める。解剖学的に『骨縫合を越えて広がる』のが特徴。
受傷直後から意識障害が持続し(意識清明期がないことが多い)、急激に脳ヘルニアへと進行する。
覚え方・コツ
「硬膜『下』血腫は、脳の表面がグチャグチャ(脳挫傷)で、血が『三日月型』に溜まる!受傷直後からずっと意識がない重症パターン。血が溜まるだけでなく脳自体がダメージを受けているから、急いで血を抜いても後遺症が残ったり、予後が悪かったりすることが多い!」
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CIDPは、自己免疫学的機序により、末梢神経のミエリン鞘(髄鞘)が慢性的に破壊(脱髄)される疾患。ギラン・バレー症候群(GBS)と類似の病態だが、2ヶ月以上かけて進行、または再発と寛解を繰り返す点で異なる。ステロイドが第一選択となる。
神経線維腫症1型(von Recklinghausen病:レックリングハウゼン病)は、第17染色体にあるがん抑制遺伝子(NF1遺伝子)の変異によって生じる常染色体顕性(優性)遺伝疾患。カフェ・オ・レ斑と多発する神経線維腫を特徴とし、全身の多彩な合併症を伴う。
三叉神経痛は、顔面の感覚を司る三叉神経(第V脳神経)が、脳幹からの出口付近で血管(主に上小脳動脈)に圧迫されることで、顔面に突発的で激しい「電撃痛」を繰り返す疾患。抗てんかん薬であるカルバマゼピンが特効薬となる。
ビタミンB1(チアミン)の欠乏により、糖代謝が障害されてATPが産生できなくなり、末梢神経障害や心不全、中枢神経障害をきたす疾患。心不全を伴う「湿性脚気」、末梢神経障害主体の「乾性脚気」、そしてアルコール依存症等に合併する中枢神経障害「Wernicke(ウェルニッケ)脳症」が有名。