最終更新日: 2026年4月17日
アスクレピアで深掘りする急性副腎不全(副腎クリーゼ)は、生命維持に必要な副腎皮質ホルモンが急激に枯渇し、カテコラミン不応性のショックや意識障害をきたす致死的な内分泌救急疾患である。ステロイドの急な自己中断や感染症を契機に発症し、CBTや医師国家試験ではヒドロコルチゾンの即時投与が頻出の超重要疾患である。
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急性副腎不全(副腎クリーゼ)は、生命維持に必要な副腎皮質ホルモンが急激に枯渇し、カテコラミン不応性のショックや意識障害をきたす致死的な内分泌救急疾患である。ステロイドの急な自己中断や感染症を契機に発症し、CBTや医師国家試験ではヒドロコルチゾンの即時投与が頻出の超重要疾患である。
ショック(著明な血圧低下、頻脈)
意識障害、無気力
激しい腹痛、悪心・嘔吐
発熱
低血糖症状(冷汗、痙攣)
初期評価
原因不明のショックや腹痛、発熱を呈する患者において、過去のステロイド内服歴やその中断歴があればこの疾患を強く疑う。
検査
血液検査で低Na血症、高K血症、低血糖、好酸球増多を確認する。血中コルチゾール値の低下を確認するが、結果を待たずに治療を開始する。
鑑別
鑑別でよく出るのは敗血症性ショック(発熱とショックを伴うが電解質異常のパターンが異なる)や、急性腹症(消化管穿孔など、開腹手術は致命的となるため要注意)である。
初期対応
疑った時点で検査結果を待たずに、直ちにヒドロコルチゾン(ステロイド)の大量静注と、生理食塩水およびブドウ糖液の大量輸液を行う。
根本治療
ショックから離脱した後は、感染症などの誘因(ストレス)を治療する。その後はステロイドを維持量へと漸減し、シックデイルール(ストレス時に内服量を増やす指導)の教育を行う。
病態
コルチゾールの枯渇により、カテコラミンの血管収縮に対する許容作用が失われ、昇圧薬に反応しないショックに陥る。アルドステロン欠乏により低Na血症と高K血症も生じる。
原因
長期間のステロイド内服治療の突然の自己中断(医原性)が最多である。慢性副腎不全患者が重症感染症や手術などの強いストレスを受けた際にも発症する。
分類
原発性(副腎皮質自体の破壊)と続発性(下垂体・視床下部の異常や長期ステロイド投与による抑制)に分類される。
試験での重要ポイント
「ステロイド内服中の患者が胃腸炎になりショック状態となった」という病歴は頻出。検査所見での「低Na血症、高K血症、低血糖、好酸球増加」が確定の鍵となる。また、確定診断のための検査結果を待たずに、直ちにヒドロコルチゾンを投与することが最も重要である。
覚え方・コツ
「クリーゼは、ステロイド切れのショック。Na抜け、K貯まり、血糖どん底。水(大量輸液)とヒドロコルチゾンを迷わず打て!」
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橋本病(慢性甲状腺炎)は、甲状腺に対する自己免疫反応により甲状腺組織が慢性的に炎症を起こし、破壊される疾患である。原発性甲状腺機能低下症の最大の原因である。中年女性に好発する。CBTや医師国家試験では、特徴的な自己抗体(抗TPO抗体、抗Tg抗体)、無痛性のびまん性甲状腺腫大、そして甲状腺ホルモン(FT4)低下とTSH上昇という検査所見の組み合わせが毎年問われる超頻出疾患である。
クラインフェルター症候群は、男性の性染色体にX染色体が1つ以上過剰に存在する(代表例:47,XXY)先天性の染色体異常である。精巣の発育不全による原発性(高ゴナドトロピン性)性腺機能低下症を来し、長身、小睾丸、女性化乳房、無精子症を特徴とする。CBTや医師国家試験では、ホルモン値の異常パターン(LH・FSH高値、テストステロン低値)やターナー症候群との対比が毎年問われる超頻出疾患である。
フォン・ギールケ病(糖原病I型)は、グルコース-6-ホスファターゼ(G6Pase)の先天的欠損により、肝臓や腎臓にグリコーゲンが蓄積する常染色体潜性遺伝(劣性遺伝)の代謝疾患である。空腹時の重篤な低血糖と著明な肝腫大を特徴とする。CBTや医師国家試験では、特徴的な検査所見(乳酸・尿酸・トリグリセリドの上昇)や、グルカゴン負荷試験の結果が毎年問われる超頻出疾患である。
亜急性甲状腺炎は、ウイルス感染が先行することが多い甲状腺の炎症性疾患である。甲状腺濾胞の破壊による一過性の甲状腺中毒症(FT4高値・TSH低値)と、強い前頸部痛、発熱を特徴とする。CBTや医師国家試験では、無痛性甲状腺炎やバセドウ病との鑑別(特に放射性ヨード取り込み率の低下、赤沈の著明亢進)や、ステロイドの著効が毎年問われる超頻出疾患である。