気管支拡張症

長引く湿性咳嗽、多量の膿性痰、喀血のエピソードから疑う。

胸部高分解能CT（HRCT）が確定診断に必須。『signet-ring sign（気管支内径が伴行する肺動脈径よりも大きい）』や『tram-line shadow』、『嚢胞状陰影』などの気管支拡張所見を確認する。

原因菌特定のため『喀痰培養・塗抹検査（緑膿菌、インフルエンザ菌、非結核性抗酸菌など）』を繰り返し行う。

根治させる内科的治療はなく、気道クリアランスの改善と感染のコントロールが主体となる。

①保存的治療:『体位ドレナージ（痰が排出しやすい姿勢をとる）』や去痰薬の投与。急性増悪時（発熱や痰の増量時）には原因菌に合わせた抗菌薬を使用する。慢性期の炎症コントロールとして『マクロライド系抗菌薬の少量長期投与（エリスロマイシンやクラリスロマイシンなど）』が有効な場合がある。

②外科的・インターベンション治療:大量の喀血を繰り返す場合には『気管支動脈塞栓術（BAE）』を行う。病変が1つの肺葉に限局しており内科的治療に抵抗する場合は、肺葉切除術を検討する。

気道感染などを契機に気管支壁（平滑筋、軟骨、弾性線維）が破壊され、気管支が不可逆的に拡張する。拡張した部位には分泌物（痰）が貯留しやすくなり、そこで細菌が繁殖してさらに感染・炎症を繰り返すという悪循環（vicious cycle）に陥る。

「毎朝の多量の膿性痰」や「繰り返す血痰・喀血」のエピソードが超定番。聴診では痰が絡む音である『水泡音（coarse crackles）』が聴取される。画像（HRCT）の所見が最大のキーワードであり、拡張した気管支と伴行する肺動脈が指輪のように見える『signet-ring sign（印環細胞サイン）』や、肥厚した気管支壁が平行に走る『tram-line shadow（軌道状陰影）』が絶対暗記項目。

原因疾患の鑑別も重要であり、副鼻腔炎・内臓逆位を合併する『Kartagener（カルタゲナー）症候群』や、マクロライド少量長期投与が著効する『びまん性汎細気管支炎（DPB）』、非結核性抗酸菌症（NTM）、アレルギー性気管支肺真菌症（ABPA）などを念頭に置く。

「気管支拡張症は『気管支がガバガバになって痰のプールができる』病気！痰がとにかく多くて、壁がもろいから血（血痰・喀血）も出やすい。息を吸うとブクブク音（水泡音）がする。CTで見ると気管支が『指輪（印環サイン）』や『線路（トラムライン）』みたいに太くなっている！カルタゲナー症候群（内臓逆位・蓄膿）もセットで探せ！」