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特発性多中心性キャッスルマン病（iMCD）は、インターロイキン-6（IL-6）の過剰産生により、全身のリンパ節腫大と発熱、高γグロブリン血症などの激しい全身炎症をきたす非腫瘍性のリンパ増殖性疾患である。抗IL-6受容体抗体（トシリズマブ）が特効薬である。
全身の無痛性リンパ節腫脹
全身症状（発熱、強い全身倦怠感、体重減少、盗汗）
肝脾腫、皮疹
胸水、腹水、浮腫
初期評価
リンパ節腫大と強い炎症所見から悪性リンパ腫などを疑い、リンパ節生検を実施する。
検査
『リンパ節生検（病理組織検査）』が確定診断に必須であり、特有の組織像（硝子血管型、形質細胞型、混合型：タマネギの皮様構造など）を確認する。血液検査で血清IL-6値の高値、ポリクローナルな高IgG血症を確認する。
治療方針
iMCDに対する第一選択薬は、IL-6シグナル阻害薬である『トシリズマブ（抗IL-6受容体モノクローナル抗体）』の点滴静注であり、速やかな症状の改善とリンパ節の縮小をもたらす。急性期や重症例、TAFRO症候群には副腎皮質ステロイドの全身投与や免疫抑制薬（シクロスポリンなど）を併用する。
病態と分類
限局性の単中心性（UCD:手術で完治）と、全身性の多中心性（MCD）に分かれる。MCDのうち、HHV-8感染やPOEMS症候群に関連しないものが『特発性多中心性（iMCD）』である。リンパ節の胚中心などからIL-6が過剰産生され（IL-6ストーム）、多彩な全身症状を引き起こす。
試験・臨床での重要ポイント
「無痛性の複数領域のリンパ節腫大」と「CRP著増、高γグロブリン（ポリクローナルIgG）血症、小球性貧血、低アルブミン血症」の組み合わせが国試・CBTの定番エピソードである。自己免疫疾患（SLEやRA）や悪性リンパ腫との鑑別が極めて重要。治療法として、IL-6の働きをブロックする『トシリズマブ』が絶対暗記キーワード。
※重症サブタイプであるTAFRO症候群（血小板減少、全身性浮腫、発熱、細網線維化、臓器腫大）にも注意。
覚え方・コツ
「キャッスルマン病はIL-6が大暴走する病気！全身のリンパ節がボコボコ腫れて、熱が出て、血液データがボロボロ（CRP上昇・貧血・低アルブミン・高γグロブリン）になる。特効薬はIL-6をブロックする『トシリズマブ』！」
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白血球減少症は、末梢血の白血球数が基準値（通常4000/μL未満）を下回る状態。臨床的に最も問題となるのは、細菌感染の防御を担う「好中球」の減少（好中球数1500/μL未満）であり、500/μL未満になると「無顆粒球症」と呼ばれ、致死的な感染症のリスクとなる。
非ホジキンリンパ腫は、ホジキンリンパ腫以外の全ての悪性リンパ腫の総称であり、日本のリンパ腫の90%以上を占める。B細胞性、T/NK細胞性に大別され、節外病変（胃、腸、甲状腺など）が多く、非連続性に飛び石のように転移する特徴がある。
慢性骨髄性白血病は、造血幹細胞の染色体異常（フィラデルフィア染色体）によって生じる骨髄増殖性腫瘍。異常なチロシンキナーゼ（BCR-ABL）が作られ、白血球（特に顆粒球系）が自律性に過剰増殖する。チロシンキナーゼ阻害薬（TKI）の登場により予後が劇的に改善した。
慢性リンパ性白血病は、形態的に成熟した小型のBリンパ球が異常増殖し、末梢血や骨髄、リンパ節に蓄積する低悪性度の血液腫瘍。欧米の白血病では最多だが、日本人には極めて稀である。進行が非常に緩徐であり、無症状の場合は治療を行わず経過観察される。
