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特発性多中心性キャッスルマン病（iMCD）は、インターロイキン-6（IL-6）の過剰産生により、全身のリンパ節腫大と発熱、高γグロブリン血症などの激しい全身炎症をきたす非腫瘍性のリンパ増殖性疾患である。抗IL-6受容体抗体（トシリズマブ）が特効薬である。
全身の無痛性リンパ節腫脹
全身症状（発熱、強い全身倦怠感、体重減少、盗汗）
肝脾腫、皮疹
胸水、腹水、浮腫
初期評価
リンパ節腫大と強い炎症所見から悪性リンパ腫などを疑い、リンパ節生検を実施する。
検査
『リンパ節生検（病理組織検査）』が確定診断に必須であり、特有の組織像（硝子血管型、形質細胞型、混合型：タマネギの皮様構造など）を確認する。血液検査で血清IL-6値の高値、ポリクローナルな高IgG血症を確認する。
治療方針
iMCDに対する第一選択薬は、IL-6シグナル阻害薬である『トシリズマブ（抗IL-6受容体モノクローナル抗体）』の点滴静注であり、速やかな症状の改善とリンパ節の縮小をもたらす。急性期や重症例、TAFRO症候群には副腎皮質ステロイドの全身投与や免疫抑制薬（シクロスポリンなど）を併用する。
病態と分類
限局性の単中心性（UCD:手術で完治）と、全身性の多中心性（MCD）に分かれる。MCDのうち、HHV-8感染やPOEMS症候群に関連しないものが『特発性多中心性（iMCD）』である。リンパ節の胚中心などからIL-6が過剰産生され（IL-6ストーム）、多彩な全身症状を引き起こす。
試験・臨床での重要ポイント
「無痛性の複数領域のリンパ節腫大」と「CRP著増、高γグロブリン（ポリクローナルIgG）血症、小球性貧血、低アルブミン血症」の組み合わせが国試・CBTの定番エピソードである。自己免疫疾患（SLEやRA）や悪性リンパ腫との鑑別が極めて重要。治療法として、IL-6の働きをブロックする『トシリズマブ』が絶対暗記キーワード。
※重症サブタイプであるTAFRO症候群（血小板減少、全身性浮腫、発熱、細網線維化、臓器腫大）にも注意。
覚え方・コツ
「キャッスルマン病はIL-6が大暴走する病気！全身のリンパ節がボコボコ腫れて、熱が出て、血液データがボロボロ（CRP上昇・貧血・低アルブミン・高γグロブリン）になる。特効薬はIL-6をブロックする『トシリズマブ』！」
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再生不良性貧血は、骨髄の造血幹細胞が自己免疫異常などにより減少し、白血球、赤血球、血小板のすべてが減少（汎血球減少）する指定難病である。動悸や息切れ、感染による発熱、出血傾向を特徴とする。CBTや医師国家試験の血液分野において、検査所見や重症度に応じた治療法の選択が毎年問われる超頻出の重要疾患である。
特発性血小板減少性紫斑病（ITP）は、自己抗体によって血小板が過剰に壊され、血が止まりにくくなる自己免疫疾患である。あざ（紫斑）や点状出血、鼻血などを主症状とする。血液疾患の中でも、CBTや医師国家試験において検査所見や治療法が毎年問われる超頻出の重要疾患である。
発作性夜間ヘモグロビン尿症（PNH）は、後天的な遺伝子変異により赤血球が自身の補体に破壊されやすくなる後天性の血管内溶血性疾患である。睡眠中の呼吸性アシドーシスにより溶血が亢進し、早朝の褐色尿（ヘモグロビン尿）を特徴とする。CBTや医師国家試験の血液分野で、特徴的な症状や検査所見が毎年問われる超頻出疾患である。
骨髄異形成症候群（MDS）は、造血幹細胞の異常により、無効造血と血球の形態異常（異形成）を来す疾患群である。末梢血では汎血球減少を示すが、骨髄は過形成となるのが特徴である。急性骨髄性白血病（AML）へ移行しやすく、CBTや医師国家試験の血液分野において再生不良性貧血との鑑別が超頻出の疾患である。
