アミロイドアンギオパチー(CAA)は、大脳皮質および軟膜の小〜中血管壁にβアミロイドタンパクが沈着し、血管が脆弱になる疾患である。高齢者の「皮質下出血(脳葉出血)」の主要な原因であり、アルツハイマー型認知症に高率に合併する。
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脳葉出血(皮質下出血)による症状:出血部位に応じた局所神経症状(片麻痺、失語、半盲など)、頭痛、意識障害。
認知機能低下(アルツハイマー型認知症の合併、または微小出血の蓄積による血管性認知症)。
一過性の神経症状(TIAに似た症状:amyloid spellと呼ばれる)。
画像診断:頭部CTにて、深部(基底核)ではなく『皮質下(脳葉)』に血腫を認める。複数箇所に同時発症、あるいは時期の異なる出血痕(陳旧性病変)が混在することが多い。
MRI(最重要):『T2強調画像』または『SWI』にて、大脳皮質や皮質下に多発する点状の低信号(microbleeds:微小出血)を確認する。
確定診断:病理組織検査(血腫除去術時のサンプルなどでコンゴーレッド染色によるアミロイドの証明)によるが、臨床的には画像と病歴(Boston基準)で診断する。
出血急性期の対応:通常の脳出血に準じた血圧コントロールや、血腫除去術(脳ヘルニアの危機がある場合など)。
再発予防と管理:根本的な治療法はない。高血圧の厳格な管理を行う。心房細動などがあっても、抗血栓薬(抗血小板薬や抗凝固薬)の投与は致死的な脳出血を誘発するリスクが非常に高いため、投与の是非を極めて慎重に判断する。
病態
アルツハイマー病の原因物質でもあるβアミロイドが、脳の表面近く(皮質・軟膜)の血管壁に蓄積する。これにより血管がもろくなり、微小な出血を繰り返したり、大きな脳出血を起こしたりする。
試験・臨床での重要ポイント
高血圧性脳出血との鑑別が国試の最重要ポイント。
高血圧性脳出血は「被殻や視床などの『深部』」に多いのに対し、CAAは「前頭葉や頭頂葉などの『皮質下(脳葉:脳の表面近く)』」に多発するのが最大の特徴。また、再発を繰り返しやすい。
画像所見として、MRIのT2強調画像やSWI(磁化率強調画像)で、皮質下に無数の黒い点(微小出血:microbleeds)を認めるのが絶対的なサインである。抗血栓薬(バイアスピリンなど)の使用は出血を助長するため、慎重な適応判断が求められる。
覚え方・コツ
「CAAは『お年寄りの脳の表面(皮質下)に起きる脳出血』!高血圧の脳出血は脳の奥深く(被殻や視床)だけど、CAAは脳の表面の血管にアミロイドというゴミが溜まって脆くなるのが原因。アルツハイマーのお年寄りに多い。MRIのT2*を撮ると、過去の小さな出血の跡が『無数の黒い点々(microbleeds)』として見えるのが決定打!」
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脳動静脈奇形(AVM)は、脳の動脈と静脈が正常な毛細血管網を介さずに、ナイダス(nidus)と呼ばれる異常な血管の塊を介して直接つながっている先天性の血管奇形である。若年者の脳出血や、てんかん発作の重要な原因となる。
もやもや病は、内頸動脈の終末部が進行性に狭窄・閉塞し、それを代償するために脳底辺部に細い異常血管網(もやもや血管)が形成される原因不明の疾患である。小児期には過呼吸を契機とする脳虚血発作、成人期にはもやもや血管の破綻による脳出血で発症する。
脳出血は、脳実質内の細い血管が破綻して出血する疾患。高血圧を原因とする高血圧性脳出血が大部分を占め、被殻、視床、小脳、橋などで生じる。出血部位に応じた局所神経症状(片麻痺や眼球運動障害)が急激に出現する。
緊張型頭痛は、精神的・身体的ストレスに伴う頭蓋周辺の筋肉の過緊張により生じる、最も頻度の高い一次性頭痛である。両側性の締め付けられるような痛みが特徴で、悪心や嘔吐は伴わない。