DICは、基礎疾患(悪性腫瘍、敗血症、白血病など)に伴い、全身の微小血管内で血液凝固が過剰に活性化し、無数の微小血栓が多発する重篤な病態。凝固因子の消費による出血傾向と、微小血栓による臓器障害(多臓器不全)を合併する。
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出血症状:紫斑、点状出血、鼻出血、消化管出血、注射部位からの止まらない出血、頭蓋内出血
臓器障害(血栓による虚血):急性腎障害(乏尿)、呼吸不全(ARDS)、意識障害、肝障害、ショック
初期評価
重篤な基礎疾患をもつ患者の急激な出血症状や臓器不全から疑う。
検査
血小板数の著明な減少。凝固検査でフィブリノゲン低下、アンチトロンビン(AT)低下、PTおよびAPTTの延長。線溶マーカーであるFDPおよびDダイマーの著増。末梢血塗抹標本で破砕赤血球(微小血栓で赤血球が削られるため)を認める。DIC診断基準(急性期DIC診断基準など)を用いて総合的にスコアリングし確定診断する。
治療方針
最大の治療は『基礎疾患の治療(感染症なら強力な抗菌薬、APLならATRAなど)』である。DICそのものに対する治療として、抗凝固療法(ヘパリン、リコモジュリン、トロンボモデュリンアルファなど)を行う。出血が著しい場合は、補充療法(血小板輸血、新鮮凍結血漿[FFP]輸血)を行うが、単なる輸血は「火に油を注ぐ(血栓の材料になる)」ため、原則として抗凝固療法とセットで行う。
病態
基礎疾患により組織因子(TF)などが血中に流入し、凝固カスケードが制御不能となる。全身で血栓ができるため、血小板や凝固因子(フィブリノゲンなど)が『消費』されて枯渇し、逆に出血が止まらなくなる(消費性凝固障害)。また、血栓を溶かそうとする線溶系も過剰に働き(FDP・Dダイマー上昇)、さらに出血を助長する。
試験での重要ポイント
基礎疾患(急性前骨髄球性白血病[APL]、敗血症、常位胎盤早期剥離、前立腺癌、カサバッハ・メリット症候群など)の背景が必須。血液検査での『血小板減少』『フィブリノゲン低下』『FDP/Dダイマー著増』『PT/APTT延長』の4点セットが絶対暗記キーワード。基礎疾患によって「線溶亢進型(APLなど:出血症状が強い)」と「線溶抑制型(敗血症など:臓器障害が強い)」に分かれる。
覚え方・コツ
「DICは血栓ができすぎて材料がなくなる(消費される)病気!血栓ができるから臓器が詰まり(多臓器不全)、材料(血小板・フィブリノゲン)がないから血が止まらなくなる。基礎疾患の治療が最優先で、輸血する時は必ず抗凝固薬(ヘパリン等)をセットにしろ!」
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白血球減少症は、末梢血の白血球数が基準値(通常4000/μL未満)を下回る状態。臨床的に最も問題となるのは、細菌感染の防御を担う「好中球」の減少(好中球数1500/μL未満)であり、500/μL未満になると「無顆粒球症」と呼ばれ、致死的な感染症のリスクとなる。
非ホジキンリンパ腫は、ホジキンリンパ腫以外の全ての悪性リンパ腫の総称であり、日本のリンパ腫の90%以上を占める。B細胞性、T/NK細胞性に大別され、節外病変(胃、腸、甲状腺など)が多く、非連続性に飛び石のように転移する特徴がある。
慢性骨髄性白血病は、造血幹細胞の染色体異常(フィラデルフィア染色体)によって生じる骨髄増殖性腫瘍。異常なチロシンキナーゼ(BCR-ABL)が作られ、白血球(特に顆粒球系)が自律性に過剰増殖する。チロシンキナーゼ阻害薬(TKI)の登場により予後が劇的に改善した。
慢性リンパ性白血病は、形態的に成熟した小型のBリンパ球が異常増殖し、末梢血や骨髄、リンパ節に蓄積する低悪性度の血液腫瘍。欧米の白血病では最多だが、日本人には極めて稀である。進行が非常に緩徐であり、無症状の場合は治療を行わず経過観察される。