DICは、基礎疾患(悪性腫瘍、敗血症、白血病など)に伴い、全身の微小血管内で血液凝固が過剰に活性化し、無数の微小血栓が多発する重篤な病態。凝固因子の消費による出血傾向と、微小血栓による臓器障害(多臓器不全)を合併する。
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出血症状:紫斑、点状出血、鼻出血、消化管出血、注射部位からの止まらない出血、頭蓋内出血
臓器障害(血栓による虚血):急性腎障害(乏尿)、呼吸不全(ARDS)、意識障害、肝障害、ショック
初期評価
重篤な基礎疾患をもつ患者の急激な出血症状や臓器不全から疑う。
検査
血小板数の著明な減少。凝固検査でフィブリノゲン低下、アンチトロンビン(AT)低下、PTおよびAPTTの延長。線溶マーカーであるFDPおよびDダイマーの著増。末梢血塗抹標本で破砕赤血球(微小血栓で赤血球が削られるため)を認める。DIC診断基準(急性期DIC診断基準など)を用いて総合的にスコアリングし確定診断する。
治療方針
最大の治療は『基礎疾患の治療(感染症なら強力な抗菌薬、APLならATRAなど)』である。DICそのものに対する治療として、抗凝固療法(ヘパリン、リコモジュリン、トロンボモデュリンアルファなど)を行う。出血が著しい場合は、補充療法(血小板輸血、新鮮凍結血漿[FFP]輸血)を行うが、単なる輸血は「火に油を注ぐ(血栓の材料になる)」ため、原則として抗凝固療法とセットで行う。
病態
基礎疾患により組織因子(TF)などが血中に流入し、凝固カスケードが制御不能となる。全身で血栓ができるため、血小板や凝固因子(フィブリノゲンなど)が『消費』されて枯渇し、逆に出血が止まらなくなる(消費性凝固障害)。また、血栓を溶かそうとする線溶系も過剰に働き(FDP・Dダイマー上昇)、さらに出血を助長する。
試験での重要ポイント
基礎疾患(急性前骨髄球性白血病[APL]、敗血症、常位胎盤早期剥離、前立腺癌、カサバッハ・メリット症候群など)の背景が必須。血液検査での『血小板減少』『フィブリノゲン低下』『FDP/Dダイマー著増』『PT/APTT延長』の4点セットが絶対暗記キーワード。基礎疾患によって「線溶亢進型(APLなど:出血症状が強い)」と「線溶抑制型(敗血症など:臓器障害が強い)」に分かれる。
覚え方・コツ
「DICは血栓ができすぎて材料がなくなる(消費される)病気!血栓ができるから臓器が詰まり(多臓器不全)、材料(血小板・フィブリノゲン)がないから血が止まらなくなる。基礎疾患の治療が最優先で、輸血する時は必ず抗凝固薬(ヘパリン等)をセットにしろ!」
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原発性マクログロブリン血症(WM)は、リンパ形質細胞性リンパ腫(LPL)の細胞がIgM型のM蛋白を過剰産生する低悪性度のB細胞性腫瘍である。IgMの巨大な分子量による血液のドロドロ状態(過粘稠度症候群)が特徴的な症状を引き起こす。
特発性多中心性キャッスルマン病(iMCD)は、インターロイキン-6(IL-6)の過剰産生により、全身のリンパ節腫大と発熱、高γグロブリン血症などの激しい全身炎症をきたす非腫瘍性のリンパ増殖性疾患である。抗IL-6受容体抗体(トシリズマブ)が特効薬である。
再生不良性貧血は、骨髄の造血幹細胞が自己免疫異常などにより減少し、白血球、赤血球、血小板のすべてが減少(汎血球減少)する指定難病である。動悸や息切れ、感染による発熱、出血傾向を特徴とする。CBTや医師国家試験の血液分野において、検査所見や重症度に応じた治療法の選択が毎年問われる超頻出の重要疾患である。
特発性血小板減少性紫斑病(ITP)は、自己抗体によって血小板が過剰に壊され、血が止まりにくくなる自己免疫疾患である。あざ(紫斑)や点状出血、鼻血などを主症状とする。血液疾患の中でも、CBTや医師国家試験において検査所見や治療法が毎年問われる超頻出の重要疾患である。