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好酸球性多発血管炎性肉芽腫症（EGPA、旧アレルギー性肉芽腫性血管炎）は、気管支喘息などが先行し、著明な好酸球増多と小型血管の肉芽腫性炎症をきたす自己免疫疾患である。多発単神経炎などを伴い、CBTや医師国家試験では喘息の既往とMPO-ANCA陽性が頻出の重要疾患である。
気管支喘息、アレルギー性鼻炎（先行病変）
多発単神経炎（非対称性のしびれ、運動麻痺、下垂足、下垂手）
紫斑、皮下結節
発熱、体重減少
心筋炎、心外膜炎（予後不良因子となる）
初期評価
気管支喘息の既往がある患者に、多発単神経炎（手足の非対称なしびれや脱力）や紫斑などの血管炎症状が出現した場合に強く疑う。
検査
血液検査で「好酸球の著明な増加」とIgE高値、「MPO-ANCA（p-ANCA）陽性」を確認する。確定診断には皮膚や神経などの生検を行い、「好酸球浸潤を伴う壊死性肉芽腫性血管炎」を証明する。
鑑別
鑑別でよく出るのは「顕微鏡的多発血管炎（MPA:喘息や好酸球増多がない、RPGNや肺胞出血が主）」や「多発血管炎性肉芽腫症（GPA：PR3-ANCA陽性、鞍鼻や空洞病変が主）」である。
初期対応
心筋炎や重篤な神経障害、消化管出血などの致死的な臓器障害の有無を迅速に評価し、存在する場合は速やかに高用量ステロイドによる治療を開始する。
根本治療
第一選択は「副腎皮質ステロイド（プレドニゾロン）」である。重症例やステロイド抵抗例には、免疫抑制薬（シクロホスファミドなど）や、抗IL-5抗体（メポリズマブ）などの生物学的製剤を併用する。
病態
好酸球の異常増殖と組織浸潤により、小型血管を中心に壊死性肉芽腫性血管炎が生じ、多彩な臓器障害を引き起こす病態である。
原因
アレルギー素因を背景とし、約半数の症例でMPO-ANCA（p-ANCA）が陽性となる。
分類
ANCA関連血管炎（AAV）および小型血管炎に分類される。
試験での重要ポイント
「気管支喘息やアレルギー性鼻炎の既往」がある患者に、その後「手足のしびれ（多発単神経炎）」や紫斑が出現した場合はこの疾患を強く疑う。血液検査での「著明な好酸球増多（白血球分画の10%以上など）」と「MPO-ANCA陽性」が超頻出キーワードである。神経の栄養血管が閉塞するため、下垂足などの運動・感覚障害が高頻度で生じる。鑑別でよく出るのは同じ小型血管炎の顕微鏡的多発血管炎（MPA）であるが、MPAは喘息や好酸球増多を伴わない点が鑑別の鍵となる。
覚え方・コツ
「EGPAは、喘息持ちの好酸球（E）が暴れて血管炎。手足がしびれて（多発単神経炎）、MPO-ANCAが陽性になる！」
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肺胞出血症候群は、肺胞内の毛細血管が破壊され、広範な肺胞内出血をきたす病態の総称。「喀血」「進行性の貧血」「胸部X線でのびまん性浸潤影」の三徴を呈し、ANCA関連血管炎やGoodpasture症候群などの自己免疫疾患が主な原因となる。
過換気症候群は、精神的・心理的ストレスを背景に発作的な過呼吸状態となり、血液中の二酸化炭素（CO2）が過剰に排出されることで、呼吸性アルカローシスおよび様々な身体症状をきたす病態である。
薬剤性肺障害は、医薬品の副作用として引き起こされる肺疾患の総称であり、多くは「薬剤性間質性肺炎」の形態をとる。原因薬剤の同定と速やかな中止が治療の第一歩となる。
びまん性汎細気管支炎（DPB）は、呼吸細気管支（気道と肺胞の移行部）を中心に慢性炎症をきたす、日本を中心とした東アジアに特異的な疾患。副鼻腔炎（蓄膿症）を高率に合併し、マクロライド系抗菌薬の少量長期投与が劇的に奏効する。
