好酸球性多発血管炎性肉芽腫症（EGPA）

気管支喘息の既往がある患者に、多発単神経炎（手足の非対称なしびれや脱力）や紫斑などの血管炎症状が出現した場合に強く疑う。

血液検査で「好酸球の著明な増加」とIgE高値、「MPO-ANCA（p-ANCA）陽性」を確認する。確定診断には皮膚や神経などの生検を行い、「好酸球浸潤を伴う壊死性肉芽腫性血管炎」を証明する。

鑑別でよく出るのは「顕微鏡的多発血管炎（MPA:喘息や好酸球増多がない、RPGNや肺胞出血が主）」や「多発血管炎性肉芽腫症（GPA：PR3-ANCA陽性、鞍鼻や空洞病変が主）」である。

心筋炎や重篤な神経障害、消化管出血などの致死的な臓器障害の有無を迅速に評価し、存在する場合は速やかに高用量ステロイドによる治療を開始する。

第一選択は「副腎皮質ステロイド（プレドニゾロン）」である。重症例やステロイド抵抗例には、免疫抑制薬（シクロホスファミドなど）や、抗IL-5抗体（メポリズマブ）などの生物学的製剤を併用する。

好酸球の異常増殖と組織浸潤により、小型血管を中心に壊死性肉芽腫性血管炎が生じ、多彩な臓器障害を引き起こす病態である。

アレルギー素因を背景とし、約半数の症例でMPO-ANCA（p-ANCA）が陽性となる。

ANCA関連血管炎（AAV）および小型血管炎に分類される。

「気管支喘息やアレルギー性鼻炎の既往」がある患者に、その後「手足のしびれ（多発単神経炎）」や紫斑が出現した場合はこの疾患を強く疑う。血液検査での「著明な好酸球増多（白血球分画の10%以上など）」と「MPO-ANCA陽性」が超頻出キーワードである。神経の栄養血管が閉塞するため、下垂足などの運動・感覚障害が高頻度で生じる。鑑別でよく出るのは同じ小型血管炎の顕微鏡的多発血管炎（MPA）であるが、MPAは喘息や好酸球増多を伴わない点が鑑別の鍵となる。

「EGPAは、喘息持ちの好酸球（E）が暴れて血管炎。手足がしびれて（多発単神経炎）、MPO-ANCAが陽性になる！」