特発性肺線維症 (IPF)

高齢男性（喫煙歴あり）の進行性の息切れと捻髪音から疑う。

胸部HRCTにて『典型的なUIPパターン（胸膜直下・下肺野優位、蜂巣肺があり、すりガラス影は目立たない）』を確認する。膠原病（自己抗体陰性）や環境要因（過敏性肺炎、薬剤性など）を臨床的に完全に除外することが必須条件となる。

典型的なHRCT所見があれば『外科的肺生検（VATS）』は省略可能であるが、非典型的な場合はVATSにより病理組織学的UIPパターンを証明する。

肺の線維化を抑え、呼吸機能の低下を遅らせるために『抗線維化薬（ピルフェニドン、ニンテダニブ）』を投与する。低酸素血症に対しては在宅酸素療法（HOT）や呼吸リハビリテーションを行う。

慢性期とは異なり、急激な呼吸不全（新たなすりガラス影の出現）をきたした急性増悪に対しては、例外的に『ステロイドパルス療法』や『免疫抑制薬』、広域抗菌薬（感染契機を考慮）などを強力に行うが、救命率は低く予後は極めて不良である。

肺胞上皮細胞の繰り返す損傷と異常な修復（線維芽細胞の増殖）により、肺間質にコラーゲンが過剰沈着して不可逆的な線維化（通常型間質性肺炎：UIPパターン）をきたす疾患。

「50歳以上の男性・喫煙者」に好発する。間質性肺炎に共通する『捻髪音（ベルクロラ音）』『ばち指』『乾性咳嗽』『労作時息切れ』を呈する。血液マーカーは『KL-6、SP-D』上昇。

最大の鑑別・正解ポイントは、画像所見で『UIPパターン（胸膜直下・下肺野優位の網状影、蜂巣肺、牽引性気管支拡張）』を認めることと、治療において『ステロイドや免疫抑制薬は原則無効（有害事象を増やすため非推奨）』であり、『抗線維化薬（ピルフェニドン、ニンテダニブ）』を使用することである。死因のトップは、感冒などを契機に急激に呼吸不全が進行する『急性増悪』である。

「IPFは『タバコ吸いのジジイの肺がカチカチ（蜂の巣）になる』最悪の肺炎！膠原病性の間質性肺炎と違って、ステロイドは効かないから『抗線維化薬（ピルフェニドン）』で進行を遅らせるしかない。風邪をキッカケに一気に肺が真っ白になる『急性増悪』を起こすと命に関わる！」