急性増悪の疾患一覧 | Medulava 疾患図鑑

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呼吸器2026年4月24日

特発性肺線維症は、原因不明の間質性肺炎（特発性間質性肺炎：IIPs）の中で最も頻度が高く、肺の不可逆的な線維化が進行する予後不良の疾患である。HRCTでの蜂巣肺（UIPパターン）が特徴で、ステロイドは原則無効であり、抗線維化薬が治療の中心となる。