IPFに関連する疾患を2件掲載。概要・科目・更新日を確認しながら、国家試験・臨床実習・復習に使える疾患知識を効率よく整理できます。
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特発性肺線維症は、原因不明の間質性肺炎（特発性間質性肺炎：IIPs）の中で最も頻度が高く、肺の不可逆的な線維化が進行する予後不良の疾患である。HRCTでの蜂巣肺（UIPパターン）が特徴で、ステロイドは原則無効であり、抗線維化薬が治療の中心となる。
間質性肺炎は、肺胞の壁（間質）に炎症や線維化が生じ、肺が硬く縮んで膨らみにくくなる疾患の総称である。乾性咳嗽と労作時息切れを主徴とし、原因は特発性（IPFなど）、膠原病、薬剤、粉塵など多岐にわたる。進行すると蜂巣肺を呈し、予後不良となることが多い。
