間質性肺炎

進行性の労作時息切れと乾性咳嗽、聴診での背部下肺野の捻髪音から強く疑う。

胸部X線・高分解能CT（HRCT）で、両側下肺野・胸膜直下優位の網状影、すりガラス影、蜂巣肺、牽引性気管支拡張を認める。

呼吸機能検査で『拘束性換気障害（%VC<80%）』および『拡散能（DLco）低下』。動脈血ガスで低酸素血症。

血液検査でマーカー（KL-6、SP-D、SP-A）の上昇。自己抗体（膠原病のスクリーニング）を必ず測定する。

確定診断・分類のため、必要に応じて気管支肺胞洗浄（BAL）や外科的肺生検（VATS）を行う。

原因が特定できる場合（膠原病性、薬剤性、過敏性など）は、原因の除去と基礎疾患の治療（副腎皮質ステロイド、免疫抑制薬）を行う。

最も頻度が高い『特発性肺線維症（IPF）』に対しては、進行を遅らせるために『抗線維化薬（ピルフェニドン、ニンテダニブ）』を投与する。

低酸素血症に対しては在宅酸素療法（HOT）、急性増悪時（急速な呼吸不全の進行）にはステロイドパルス療法や免疫抑制薬などの強力な治療を行うが、極めて予後不良である。

通常の肺炎が肺胞「内」の感染（細菌性など）であるのに対し、間質性肺炎は肺胞の「壁（間質）」の炎症・線維化である。壁が厚く硬くなるため、酸素の取り込み（拡散能：DLco）が低下し、肺が膨らまない（拘束性換気障害：肺活量低下）状態となる。

聴診での『捻髪音（ベルクロラ音:マジックテープを剥がすような音）』と『ばち指』が超定番の身体所見。血液検査での特異的血清マーカーである『KL-6』『SP-D』『SP-A』の上昇が頻出。

画像（胸部HRCT）では、両側下葉・胸膜直下優位の網状影やすりガラス影を認め、進行すると『蜂巣肺（honeycombing）』と呼ばれる不可逆的な嚢胞状変化をきたす。

最大の注意点は治療方針の違いであり、最も頻度の高い『特発性肺線維症（IPF）』にはステロイドが原則無効（かえって急性増悪を招くリスクがある）で抗線維化薬を使用するが、非特発性（膠原病性や過敏性など）にはステロイドや免疫抑制薬が著効する場合があることである。

「間質性肺炎は『肺の壁が分厚く硬くなる』病気！痰の出ない咳（乾性咳嗽）と、動いた時の息切れ。背中の下の方で『マジックテープを剥がす音（捻髪音）』が聞こえる。血液マーカーは『KL-6』。CTで『蜂の巣（蜂巣肺）』になったら元には戻らない。IPF（特発性肺線維症）にステロイドは効かないから抗線維化薬を使え！」