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胎便吸引症候群(MAS)は、胎児が低酸素ストレス等により子宮内で胎便を排泄し、それを含む羊水を出生前後に気道へ吸引することで、気道閉塞や化学性肺炎をきたす疾患である。CBTや国試では、過熟児に多い点や、チェックバルブ機序による「気胸」の合併、および遷延性肺高血圧症(PPHN)の併発が頻出の重要疾患である。
羊水の胎便混濁
出生直後からの重度の呼吸障害(多呼吸、陥没呼吸、チアノーゼ、呻吟)
胎便による皮膚、爪、臍帯の黄緑色染(メコニウムステイン)
気胸合併時は突然の呼吸状態悪化をきたす。
初期評価
胎便混濁羊水のエピソードと出生直後の呼吸障害から疑う。胎児心拍数陣痛図(CTG)で遅発一過性徐脈などの胎児機能不全の所見がみられることが多い。
検査
胸部X線で「粗大な斑状影(無気肺と過膨張の混在)」と「肺過膨張(横隔膜の平坦化、肋間の開大)」を確認する。気胸の合併がないかを必ずチェックする。心エコーでPPHNの合併(動脈管や卵円孔レベルでの右左短絡、肺動脈圧上昇)を評価する。
初期対応
出生時に児に活気がなく(ノンビゴラス)、自発呼吸が不十分な場合は、早期に気管挿管を行い気道内の胎便を吸引除去する。
根本治療
酸素投与や人工呼吸管理(高頻度振動換気:HFOVなど)を行う。胎便によるサーファクタント不活化に対し、サーファクタント補充療法が有効な場合がある。PPHNを合併した場合は肺血管拡張薬である「一酸化窒素(NO)吸入療法」を行い、最重症例にはECMO(体外式膜型人工肺)の導入を検討する。
病態
吸引された胎便による「物理的な気道閉塞」、胎便の成分(胆汁酸など)による「化学性肺炎」、およびサーファクタント活性の阻害が複合し、重篤な呼吸不全を引き起こす。
原因
過熟児(在胎42週以上)や正期産児に好発する(早産児には稀)。胎内での胎児仮死(低酸素血症)により迷走神経が刺激され、腸管の蠕動亢進と肛門括約筋の弛緩が起こることで、羊水中に胎便が排泄される。
試験での重要ポイント
「過熟児」で羊水が「緑色〜黄褐色混濁(胎便混濁)」というエピソードが定番。胎便が末梢気道でチェックバルブ(吸気は通るが呼気が通らない一方向弁)としてはたらくため、肺がパンパンに膨らみ『気胸・縦隔気腫』を合併しやすい点が超頻出。また、重篤な低酸素から『新生児遷延性肺高血圧症(PPHN)』を合併しやすく、治療に『一酸化窒素(NO)吸入療法』が必要となることも重要である。
覚え方・コツ
「MASは過熟児のウンチ(胎便)吸い込み事件。羊水が緑色。ウンチが気道に詰まって空気が抜けなくなり(チェックバルブ)、肺が破れて『気胸』になる!肺血管が縮むPPHNにはNO(一酸化窒素)吸入!」
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肥厚性幽門狭窄症は、生後2〜3週頃から、哺乳後に「噴水状の嘔吐(非胆汁性)」をきたす疾患である。胃の出口である幽門の輪状筋が肥厚し、胃内容物が通過できなくなる。CBTや国試では、右上腹部のオリーブ様腫瘤の触知や、胃酸喪失に伴う「低Cl性低K血症性代謝性アルカローシス」が超頻出の重要疾患である。
伝染性膿痂疹(とびひ)は、主に小児の夏期に好発する皮膚の細菌感染症である。虫刺されや湿疹の掻き壊しから細菌が侵入し、水疱や痂皮を形成して全身に拡大する。CBTや医師国家試験では、原因菌(黄色ブドウ球菌とA群溶連菌)による病型の違いや、溶連菌感染後の急性糸球体腎炎への注意、ステロイド外用の禁忌が頻出の重要疾患である。
腸重積症は、腸管の一部が肛門側の腸管内に嵌入(入り込む)し、腸閉塞と血流障害をきたす小児の救急疾患である。生後6ヶ月〜2歳頃に好発し、間欠的な激しい腹痛と「イチゴゼリー状便」が特徴である。CBTや国試では、超音波でのターゲットサインや、発症24時間以内に行う高圧浣腸(経肛門的整復術)が頻出の重要疾患である。
進行性家族性肝内胆汁うっ滞症(PFIC)は、胆汁の分泌・輸送に関わる遺伝子異常により、小児期から重篤な肝内胆汁うっ滞をきたす常染色体潜性遺伝疾患である。激しいそう痒(かゆみ)が特徴で、PFIC1型および2型は「γ-GTPが正常〜低値」である点が臨床的に重要である。