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多発性硬化症は、中枢神経系（脳、脊髄、視神経）の白質に多発性の脱髄斑が生じる自己免疫疾患である。「空間的・時間的多発（様々な部位の症状が再発と寛解を繰り返す）」を特徴とし、ウートフ徴候や髄液のオリゴクローナルバンド陽性が国試で頻出である。
視器症状：急激な視力低下、中心暗点（球後視神経炎による）、複視（MLF症候群）
運動・感覚障害：痙性麻痺、脱力、しびれ、感覚鈍麻、痛覚異常
小脳・脳幹症状：企図振戦、眼振、断綴性言語（これらをCharcotの三徴と呼ぶ）、嚥下障害
自律神経症状：膀胱直腸障害（頻尿、尿失禁など）
その他：Uhthoff徴候、Lhermitte徴候、有痛性強直性痙攣
初期評価
若年女性における、再発と寛解を繰り返す多彩な神経症状（視力障害と運動麻痺の組み合わせなど）から疑う。
検査
頭部・脊髄MRI（T2強調やFLAIR）で白質の『多発性高信号病変（脱髄斑）』を認める。急性期病変はガドリニウムで造影増強される。
髄液検査で『オリゴクローナルバンド陽性』『IgG index上昇』を確認する。
血液検査で抗AQP4抗体を測定し、視神経脊髄炎（NMO）を除外する（MSでは陰性）。
急性期治療（再発時）
『副腎皮質ステロイドのパルス療法（メチルプレドニゾロン大量点滴）』を行う。ステロイドに抵抗性の重症例には血漿交換療法（PE）を行う。
寛解期治療（再発予防）
疾患修飾薬（DMD）を用いて再発を予防し、進行を遅らせる。第一選択薬としてインターフェロンβ（IFN-β）、グラチラマー酢酸塩、フィンゴリモド、フマル酸ジメチル、ナタリズマブなどがある。※IFN-βはNMOには悪化させるため禁忌である。
病態
自己免疫機序により、中枢神経のミエリン（髄鞘）が破壊される脱髄疾患。末梢神経は障害されない。
試験・臨床での重要ポイント
若年〜中年の女性に多い。最大のキーワードは『時間的・空間的多発（再発・寛解を繰り返し、中枢神経の様々な部位がランダムにやられる）』ことである。
特有の所見として、体温上昇（入浴や運動）によって症状が悪化する『Uhthoff（ウートフ）徴候』、頸部を前屈すると背中から下肢に電撃痛が走る『Lhermitte（レルミット）徴候』、両側性の内側縦束障害による『MLF症候群（核間性眼筋麻痺）』、および視神経炎が超頻出。
抗アクアポリン4（AQP4）抗体が陽性となる『視神経脊髄炎（NMO）』との鑑別が極めて重要であり、NMOに対してMSの再発予防薬（インターフェロンβなど）を使用すると悪化するため禁忌となる。
覚え方・コツ
「MSは『脳や脊髄のあちこち』で『何度も』電線（髄鞘）がショートする病気！お風呂で体温が上がるとショートして痺れたり見えなくなったりする（ウートフ徴候）。目（視神経炎）と眼球の動き（MLF症候群）がよくやられる。髄液検査ではオリゴクローナルバンド（IgGの帯）が出る！」
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CIDPは、自己免疫学的機序により、末梢神経のミエリン鞘（髄鞘）が慢性的に破壊（脱髄）される疾患。ギラン・バレー症候群（GBS）と類似の病態だが、2ヶ月以上かけて進行、または再発と寛解を繰り返す点で異なる。ステロイドが第一選択となる。
神経線維腫症1型（von Recklinghausen病：レックリングハウゼン病）は、第17染色体にあるがん抑制遺伝子（NF1遺伝子）の変異によって生じる常染色体顕性（優性）遺伝疾患。カフェ・オ・レ斑と多発する神経線維腫を特徴とし、全身の多彩な合併症を伴う。
三叉神経痛は、顔面の感覚を司る三叉神経（第V脳神経）が、脳幹からの出口付近で血管（主に上小脳動脈）に圧迫されることで、顔面に突発的で激しい「電撃痛」を繰り返す疾患。抗てんかん薬であるカルバマゼピンが特効薬となる。
ビタミンB1（チアミン）の欠乏により、糖代謝が障害されてATPが産生できなくなり、末梢神経障害や心不全、中枢神経障害をきたす疾患。心不全を伴う「湿性脚気」、末梢神経障害主体の「乾性脚気」、そしてアルコール依存症等に合併する中枢神経障害「Wernicke（ウェルニッケ）脳症」が有名。
