ネルソン (Nelson) 症候群

クッシング病に対する両側副腎摘出術の既往と、著明な色素沈着、視野障害から直ちに疑う。

血液検査で『血中ACTHの異常高値（数千〜数万pg/mLに達することもある）』を確認。頭部MRIで『下垂体巨大腺腫（マクロアデノマ）』と、トルコ鞍の上方への進展（視交叉圧迫）を確認する。

巨大化した下垂体腺腫に対する『経蝶形骨洞的下垂体腫瘍摘出術（Hardy手術）』が第一選択となる。完全摘出が困難な場合や再発例には、放射線療法（ガンマナイフなど）を追加する。※現在は、クッシング病の初回治療として下垂体腺腫の摘出（Hardy手術）が第一選択となっており、両側副腎全摘が行われることは稀なため、ネルソン症候群の新規発症は減少している。

下垂体腺腫によるクッシング病に対し、かつては両側の副腎を摘出してコルチゾール過剰を抑える治療が行われていた。しかし、副腎からのコルチゾールによる「抑制（ブレーキ）」が完全になくなるため、残存していた下垂体腺腫が制御不能となり急速に増大・悪性化する。

「過去にクッシング病で両側副腎を摘出された」という病歴が必須。腺腫から大量に分泌されるACTHと、同時に作られるMSH（メラノサイト刺激ホルモン）の作用により、『全身の皮膚や粘膜の著明な色素沈着（真っ黒になる）』をきたすことが最大のキーワード。腫瘍が巨大化（マクロアデノマ）し、視交叉を圧迫して『両耳側半盲（視野欠損）』をきたす。

「ネルソン症候群はブレーキが壊れた下垂体の暴走！クッシング病で両方の副腎を取ると、コルチゾールのブレーキが消えて下垂体の腫瘍が巨大化する。ACTHが爆発的に出て、皮膚が真っ黒（色素沈着）になり、目が横から見えなくなる（両耳側半盲）！」