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拘束型心筋症は、心室壁が著しく硬くなり(コンプライアンス低下)、拡張不全(血液が心室に入りにくい)をきたす特発性心筋症。収縮能と壁厚は正常に近いが、著明な心房拡大と右心不全症状を特徴とする。予後は極めて不良である。
右心不全症状(主体):高度の頸静脈怒張、肝腫大、腹水、下腿浮腫。
左心不全症状:労作時息切れ、易疲労感。
不整脈:心房細動(心房拡大による)を高率に合併。
心エコー:左室・右室のサイズと収縮能は保たれているが、拡張機能が著しく低下(拘束型波形)。『著明な両心房拡大』。
心臓カテーテル:左室・右室の拡張終期圧の上昇。圧波形で『dip and plateau(急速流入波とそれに続く平坦化)』を認める(収縮性心膜炎と類似)。
心筋生検:アミロイドーシスなどの特定疾患の除外。
根本的治療法はない。
対症療法:うっ血に対する利尿薬の慎重投与(過剰投与は心拍出量を急減させるため注意)。心房細動に対する抗凝固療法。
重症例:心臓移植の適応となる。
病態
心室の筋肉が硬化・線維化し、拡張できなくなる。左室への血液の流入が妨げられるため、手前の心房がパンパンに膨れ上がり、全身にうっ血が生じる。
試験・臨床での重要ポイント
画像所見のキーワードは『両心房の著明な拡大』と『心室サイズは正常〜やや小』のアンバランスさである。
症状としては肺うっ血よりも『右心不全症状(著明な頸静脈怒張、肝腫大、浮腫)』が前面に出る。
二次性に同様の病態をきたす『心アミロイドーシス』や『サルコイドーシス』との鑑別が非常に重要(これらを除外した原因不明のものが特発性RCM)。
覚え方・コツ
「RCMは『心室がガチガチに硬いコンクリートの部屋になる病気』!壁は分厚くないし縮む力(EF)もあるのに、硬すぎて血が入ってこない。行き場を失った血が手前の心房に溜まって、心房だけが巨大な風船みたいに膨らむ(両心房拡大)。特効薬はなく、非常に治りにくい厄介な心筋症だ!」
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Dressler(ドレスラー)症候群は、急性心筋梗塞の発症から「数週間〜数ヶ月後」に、発熱や胸膜炎様胸痛を伴って発症する自己免疫性の「心膜炎(および胸膜炎)」である。
産褥心筋症は、それまで心疾患の既往がない女性が、妊娠末期から産後(産褥期)数ヶ月の間に突然発症する特発性の心不全。拡張型心筋症(DCM)と同様に左室の拡張と収縮能低下をきたす。母体の生命を脅かす重篤な疾患である。
急性心筋炎は、主にウイルス感染などを契機として心筋に急性の炎症が生じる疾患。軽症例から、数時間〜数日で致死的な心不全やショックに至る「劇症型心筋炎」まで重症度は様々。若年者の突然の心原性ショックの原因として重要である。
完全房室ブロックは、心房からの電気信号が心室に全く伝わらなくなった状態である。心房と心室がそれぞれ独自のペースで収縮(房室解離)し、心室の補充調律による高度な徐脈をきたすため、失神(アダムス・ストークス発作)や心不全の原因となる。