甲状腺クリーゼは、未治療またはコントロール不良の甲状腺機能亢進症(主にバセドウ病)の患者に、感染、手術、外傷などの強いストレスが加わることで発症する、致死的な甲状腺中毒症の急性増悪状態である。高熱、頻脈、意識障害をきたす超緊急疾患。
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中枢神経症状(必須に近い):不穏、せん妄、精神異常、傾眠、昏睡。
全身症状:高熱(38.4℃以上)、著明な発汗、脱水。
循環器症状:頻脈(130/分以上)、心房細動、心不全、ショック。
消化器症状:激しい下痢、悪心・嘔吐、黄疸。
診断基準:甲状腺機能亢進症の存在(FT3, FT4高値、TSH低値)を前提とし、中枢神経症状、高熱、頻脈、心不全、消化器症状の組み合わせでスコアリングし「確実」または「疑い」と診断する。
※ホルモンの絶対値の高さは、必ずしもクリーゼの重症度と相関しない。
初期治療のフルパッケージ(ICU管理):
①『無機ヨウ素(ルゴール液、ヨウ化カリウム)』:甲状腺ホルモンの放出を即座にブロックする。
②『抗甲状腺薬(プロピルチオウラシル:PTU、またはチアマゾール)』:ホルモン合成を阻害(PTUはT4からT3への変換も阻害するため好まれる)。
③『β遮断薬(プロプラノロールなど)』:頻脈と交感神経過緊張の抑制。
④『副腎皮質ステロイド静注』:相対的副腎不全の予防とホルモン変換の阻害。
⑤全身管理:大量補液(脱水補正)、物理的冷却(解熱)、感染症の治療。
病態
血中の甲状腺ホルモン(FT3, FT4)が極度に上昇し、全身の交感神経が暴走状態となることで、多臓器不全に至る。
試験・臨床での重要ポイント
『バセドウ病の既往・治療中断』や『感染症・手術などの誘因』が必須のエピソード。
診断のクライテリアとして、①『38.4℃以上の高熱』、②『著明な頻脈(130回/分以上、または心房細動)』、③『中枢神経症状(不穏、せん妄、昏睡)』、④消化器症状(下痢、黄疸)、⑤心不全症状の組み合わせが重要。
治療は一刻を争い、ホルモン合成を止める『無機ヨウ素(ルゴール液)』と『抗甲状腺薬(PTUなど)』、交感神経の暴走を抑える『β遮断薬』、相対的副腎不全を防ぐ『ステロイド』を矢継ぎ早に投与する。
覚え方・コツ
「甲状腺クリーゼは『バセドウ病のエンジンの大暴走(超緊急)』!風邪や手術のストレスが引き金になり、高熱が出て、心臓が爆速で打ち(頻脈・心房細動)、頭がおかしくなる(意識障害)。放っておくと死ぬ!治療のフルコースは『ヨウ素・PTU・βブロッカー・ステロイド』の4点セットを即座にぶち込め!」
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膵神経内分泌腫瘍(PanNET)は、膵臓の内分泌細胞(ランゲルハンス島など)から発生する稀な腫瘍。特定のホルモンを過剰分泌して特有の症状を呈する「機能性腫瘍」と、ホルモン症状を出さない「非機能性腫瘍」がある。MEN1(多発性内分泌腫瘍症1型)の部分症として発症することも多い。
粘液水腫性昏睡は、重度の甲状腺機能低下症(橋本病など)を背景に、寒冷曝露や感染、薬剤などを契機として発症する致死的な病態である。低体温、徐脈、呼吸不全、意識障害を呈する救急疾患。
Sheehan症候群は、分娩時の大量出血に伴うショックにより、下垂体前葉が虚血・壊死に陥り、汎下垂体機能低下症をきたす疾患である。「産後の乳汁分泌停止」と「無月経」が初発症状となる。
Cushing症候群は、副腎皮質からのコルチゾール(糖質コルチコイド)の過剰分泌により、満月様顔貌(ムーンフェイス)、中心性肥満、高血圧、糖尿病など多彩な症状を呈する疾患である。原因病変の部位により、ACTH依存性とACTH非依存性に分類される。