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ウェルニッケ脳症は、ビタミンB1(チアミン)の欠乏により発症する急性の脳症。眼球運動障害、運動失調、意識障害の三徴が特徴であり、アルコール依存症や低栄養患者に好発する。不可逆的なコルサコフ症候群への移行を防ぐため、糖液投与前のビタミンB1補充が絶対原則である。
ウェルニッケの三徴:
①眼球運動障害:外転神経麻痺(外側を向けない)、眼振、複視。
②運動失調:体幹失調、歩行時のふらつき、起立不能。
③意識障害:見当識障害、せん妄、傾眠、昏睡。
※進行・慢性化すると、不可逆的な『コルサコフ(Korsakoff)症候群』(記銘力障害、見当識障害、作話、健忘を特徴とする)に移行する(ウェルニッケ・コルサコフ症候群)。
初期評価
アルコール依存や低栄養状態の患者における、急性の眼球運動障害やふらつき、意識障害から臨床的に強く疑う。
検査
頭部MRI(特にFLAIRやT2強調画像)で、『乳頭体、視床内側部、第3脳室周囲、中脳水道周囲』に対称性の高信号を認めるのが特徴的。血液検査で血中ビタミンB1値の低下を確認するが、結果を待たずに治療を開始する。
治療方針
疑った時点で直ちに(確定診断を待たずに)、『ビタミンB1(チアミン)の大量静脈内投与』を行う。
※絶対的注意点
ブドウ糖液を単独で投与すると病態が悪化するため、必ず『ブドウ糖投与前、または同時にビタミンB1を投与』する。初期治療が遅れるとコルサコフ症候群(不可逆的な認知機能障害)に移行するため、一刻を争う。
病態
ビタミンB1(チアミン)は糖代謝(ピルビン酸→アセチルCoA)の補酵素である。これが欠乏すると、脳(特に乳頭体、視床下部、脳幹)のエネルギー代謝が破綻し、微小出血や壊死をきたす。
試験・臨床での重要ポイント
国試での超頻出キーワードは『ウェルニッケの三徴(①眼球運動障害[外転神経麻痺や眼振]、②小脳性運動失調[ふらつき]、③意識障害[せん妄など])』。背景として「大酒家(アルコール依存症)」「妊娠悪阻(ひどいつわり)」「神経性やせ症」「胃切除後」が問われる。最大の引っかけ・鉄則は、『低栄養の患者に対して、ビタミンB1を投与せずにいきなりブドウ糖(糖液)を大量投与すると、残っていたビタミンB1が一気に消費されてウェルニッケ脳症が急激に発症・悪化する』こと。必ず『糖より先に(または同時に)ビタミンB1を投与』しなければならない。
覚え方・コツ
「ウェルニッケは『B1(チアミン)不足の脳のガス欠』!アル中や拒食症の人に多い。症状の3点セットは『目(眼球が動かない・震える)、足(ふらつく)、頭(意識もうろう)』。栄養失調の人にいきなり甘い点滴(ブドウ糖)を入れるとトドメを刺すから、絶対に『B1が先』!」
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MLF症候群(内側縦束症候群)は、脳幹の内側縦束(MLF)の障害により、側方注視時に患側の眼球が内転できず、健側の外転眼に解離性眼振が生じる眼球運動障害である。輻輳(寄り目)は保たれるのが特徴である。
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脳ヘルニアは、頭蓋内圧亢進により、脳組織が本来の区画から別の区画へ押し出される致死的な病態である。テント切痕ヘルニア(鉤ヘルニアなど)や大後頭孔ヘルニア(小脳扁桃ヘルニア)が代表的で、瞳孔異常や呼吸停止をきたす。
アルツハイマー型認知症は、脳内にアミロイドβやタウタンパク質が蓄積し、大脳皮質や海馬の神経細胞が脱落・萎縮することで進行性の認知機能障害をきたす疾患である。認知症の中で最も頻度が高く、近時記憶障害(物忘れ)から発症し、見当識障害や実行機能障害が進行する。