抗NMDA受容体脳炎は、中枢神経のNMDA受容体に対する自己抗体が原因で、統合失調症様の急激な精神症状、けいれん、無反応覚醒、口のモゴモゴといった不随意運動を呈する自己免疫性脳炎である。若い女性に多く、卵巣奇形腫の合併が超頻出である。
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前駆症状：発熱、頭痛（感冒様症状）
精神症状：幻覚、妄想、興奮、奇異な行動、性格変化
神経症状：けいれん発作、意識障害、無反応覚醒症候群（目は開けているが反応しない）
不随意運動：口・顔面のジスキネジア（モゴモゴする）、舞踏運動
自律神経症状：中枢性低換気（人工呼吸管理が必要）、頻脈、血圧変動、発汗
初期評価
急性の精神症状と不随意運動・意識障害の進行から疑う。
検査
髄液検査または血液検査で『抗NMDA受容体抗体』の陽性を証明し確定診断とする。髄液では細胞数増加（リンパ球優位）を認める。全例で『骨盤MRIや腹部エコー』を実施し、卵巣奇形腫の有無を検索する。
治療方針
①腫瘍の摘出：卵巣奇形腫などの腫瘍が発見された場合は、速やかに外科的切除（卵巣嚢腫摘出術など）を行う。これが最も根本的な治療となる。
②免疫療法：ステロイドパルス療法、免疫グロブリン大量静注療法（IVIG）、血漿交換療法を行う。これらに不応の場合はリツキシマブやシクロホスファミドの投与を検討する。
※対症療法として、低換気に対する人工呼吸管理や、けいれんに対する抗てんかん薬投与（集中治療管理）が長期にわたり必要となることが多い。
病態
グルタミン酸受容体の一種であるNMDA受容体のNR1サブユニットに対する自己抗体が産生され、受容体機能が低下することで多彩な精神・神経症状をきたす。卵巣の奇形腫（テラトーマ）に含まれる神経組織に対する免疫反応が、脳と交差反応を起こして発症する傍腫瘍性神経症候群の側面を持つ。
試験での重要ポイント
「若い女性」が、風邪のような症状の後に「突然幻覚や妄想、異常行動（統合失調症のような精神症状）」を起こし精神科に運ばれるエピソードが定番。その後、急速に意識障害（無反応覚醒症候群）やけいれんに陥り、口をモゴモゴ・クチャクチャさせる『オーラル・ジスキネジア（不随意運動）』や自律神経異常（低換気、頻脈）を呈する。診断・治療の鍵として『骨盤MRIで卵巣奇形腫を検索し、あれば直ちに切除する』ことが絶対暗記キーワードである。
覚え方・コツ
「若い女性が急に狂ったようになり（精神症状）、口をクチャクチャさせたら（ジスキネジア）抗NMDA受容体脳炎！原因は卵巣にできた奇形腫（テラトーマ）。奇形腫が脳の抗体を作らせて暴走しているから、腹を開けて卵巣の腫瘍を切り取れば劇的に治る！」
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脳動静脈奇形（AVM）は、脳の動脈と静脈が正常な毛細血管網を介さずに、ナイダス（nidus）と呼ばれる異常な血管の塊を介して直接つながっている先天性の血管奇形である。若年者の脳出血や、てんかん発作の重要な原因となる。
アミロイドアンギオパチー（CAA）は、大脳皮質および軟膜の小〜中血管壁にβアミロイドタンパクが沈着し、血管が脆弱になる疾患である。高齢者の「皮質下出血（脳葉出血）」の主要な原因であり、アルツハイマー型認知症に高率に合併する。
もやもや病は、内頸動脈の終末部が進行性に狭窄・閉塞し、それを代償するために脳底辺部に細い異常血管網（もやもや血管）が形成される原因不明の疾患である。小児期には過呼吸を契機とする脳虚血発作、成人期にはもやもや血管の破綻による脳出血で発症する。
脳出血は、脳実質内の細い血管が破綻して出血する疾患。高血圧を原因とする高血圧性脳出血が大部分を占め、被殻、視床、小脳、橋などで生じる。出血部位に応じた局所神経症状（片麻痺や眼球運動障害）が急激に出現する。
