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自己免疫性脳炎は、神経細胞の表面抗原等に対する自己抗体が原因で生じる急性〜亜急性の脳炎である。抗LGI1抗体脳炎は顔・上肢の短いジストニア発作（FBDS）や低ナトリウム血症を伴い、抗CASPR2抗体脳炎は末梢神経過興奮を伴うMorvan症候群などを呈する。
抗LGI1抗体脳炎：FBDS（一過性の顔面・上肢の不随意運動）、健忘・認知症、見当識障害、けいれん発作。
抗CASPR2抗体脳炎：大脳症状、末梢神経過興奮症（筋のピクつき・けいれん）、自律神経障害、不眠症、小脳失調。
血液・髄液検査：特異的自己抗体（抗LGI1抗体、抗CASPR2抗体）の証明。LGI1では低ナトリウム血症を高率に認める。
画像検査：頭部MRI（T2/FLAIR）にて、海馬や扁桃体（大脳辺縁系）や大脳基底核の高信号病変を認めることが多い。
脳波：FBDS発作時にてんかん性放電を伴わないか、伴っても極めて短い。
治療方針
早急な免疫療法が予後・後遺症を左右する。通常の抗てんかん薬はFBDSなどの発作に無効・難治であることが多い。
第一選択として『副腎皮質ステロイドパルス療法』や『免疫グロブリン大量静注（IVIG）』、『血漿交換療法』を速やかに開始する。胸腺腫などの腫瘍が発見された場合は、腫瘍の摘出を行う。
病態
かつて「VGKC（電位依存性カリウムチャネル）複合体抗体関連脳炎」と呼ばれていたものが、主な標的抗原がLGI1とCASPR2であることが判明し細分化された。抗NMDA受容体脳炎（若い女性・卵巣奇形腫）と並んで重要な自己免疫性脳炎である。
試験・臨床での重要ポイント
①『抗LGI1抗体脳炎』:中高年男性に多い。1日に数十回も「顔や腕が一瞬（数秒）ピクッと動く」特徴的な『FBDS（顔面・上肢ジストニア発作）』が最大のキーワード。急速に進行する認知機能障害と、SIADH様の『低ナトリウム血症』を合併する。
②『抗CASPR2抗体脳炎』:大脳症状（認知機能低下やてんかん）に加え、末梢神経のピクつき（ミオキミア・線維束性収縮：ニューロミオトニア）や自律神経障害（多汗）、重度の不眠を合併する『Morvan（モルバン）症候群』の形をとることがある。胸腺腫の合併に注意。
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CIDPは、自己免疫学的機序により、末梢神経のミエリン鞘（髄鞘）が慢性的に破壊（脱髄）される疾患。ギラン・バレー症候群（GBS）と類似の病態だが、2ヶ月以上かけて進行、または再発と寛解を繰り返す点で異なる。ステロイドが第一選択となる。
神経線維腫症1型（von Recklinghausen病：レックリングハウゼン病）は、第17染色体にあるがん抑制遺伝子（NF1遺伝子）の変異によって生じる常染色体顕性（優性）遺伝疾患。カフェ・オ・レ斑と多発する神経線維腫を特徴とし、全身の多彩な合併症を伴う。
三叉神経痛は、顔面の感覚を司る三叉神経（第V脳神経）が、脳幹からの出口付近で血管（主に上小脳動脈）に圧迫されることで、顔面に突発的で激しい「電撃痛」を繰り返す疾患。抗てんかん薬であるカルバマゼピンが特効薬となる。
ビタミンB1（チアミン）の欠乏により、糖代謝が障害されてATPが産生できなくなり、末梢神経障害や心不全、中枢神経障害をきたす疾患。心不全を伴う「湿性脚気」、末梢神経障害主体の「乾性脚気」、そしてアルコール依存症等に合併する中枢神経障害「Wernicke（ウェルニッケ）脳症」が有名。
