AIHAは、自己の赤血球に対する抗体（自己抗体）が産生され、赤血球が破壊（溶血）されることで進行性の貧血や黄疸をきたす疾患である。「温式（IgG）」と「冷式（IgM）」に大別され、直接クームス試験陽性が確定診断の要となる。
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貧血症状：動悸、息切れ、全身倦怠感。
溶血症状：黄疸（眼球結膜の黄染）、褐色尿、脾腫。
冷式特有：寒冷時の末梢循環障害（チアノーゼ、レイノー現象）。
血液・生化学検査：Hb低下。網赤血球増加（骨髄の代償）。間接ビリルビン上昇、LDH上昇、ハプトグロビン低下（溶血所見）。
免疫学的検査：『直接クームス試験陽性』（赤血球に自己抗体が結合している証明）。
末梢血塗抹：温式は球状赤血球、冷式は赤血球凝集。
温式AIHA：第一選択は『副腎皮質ステロイド』。無効例や再発例には『脾臓摘出術（赤血球の破壊場所を取る）』、または免疫抑制薬、リツキシマブ（抗CD20抗体）を使用する。
冷式AIHA（CAD）：保温（寒冷曝露の回避）が基本。ステロイドや脾摘は無効であることが多い。基礎疾患（マイコプラズマ等）の治療。重症例にはリツキシマブ。
病態
自己抗体が結合した赤血球が、脾臓のマクロファージに貪食される（血管外溶血：温式）、または補体の活性化により血管内で破壊される（血管内溶血：冷式）。
試験・臨床での重要ポイント
『温式（IgG抗体）』が大部分を占め、SLEなどの膠原病や悪性リンパ腫に合併することが多い。末梢血塗抹標本での『球状赤血球』が特徴。
『冷式（寒冷凝集素症：CAD、IgM抗体）』は、『マイコプラズマ肺炎』の後に発症し、寒冷曝露で手足が紫色になる（チアノーゼ、レイノー現象）のが定番エピソード。赤血球の『連銭形成（凝集）』が見られる。
溶血の3大所見『間接ビリルビン上昇、ハプトグロビン低下、網赤血球増加』と、自己免疫の証明である『直接クームス試験陽性』が絶対暗記のキーワード。
覚え方・コツ
「AIHAは『自分の赤血球を敵とみなして壊す（溶血）』病気！壊れた赤血球の中身（ビリルビン）が漏れて『黄疸』になり、掃除役の『ハプトグロビン』が使い果たされて減る。証拠集めの『クームス試験』は絶対に陽性！温式（IgG）はステロイドや脾摘が効くけど、冷式（IgM：マイコプラズマの後）はステロイドが効きにくいから『とにかく温める』のが大事！」
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白血球減少症は、末梢血の白血球数が基準値（通常4000/μL未満）を下回る状態。臨床的に最も問題となるのは、細菌感染の防御を担う「好中球」の減少（好中球数1500/μL未満）であり、500/μL未満になると「無顆粒球症」と呼ばれ、致死的な感染症のリスクとなる。
非ホジキンリンパ腫は、ホジキンリンパ腫以外の全ての悪性リンパ腫の総称であり、日本のリンパ腫の90%以上を占める。B細胞性、T/NK細胞性に大別され、節外病変（胃、腸、甲状腺など）が多く、非連続性に飛び石のように転移する特徴がある。
慢性骨髄性白血病は、造血幹細胞の染色体異常（フィラデルフィア染色体）によって生じる骨髄増殖性腫瘍。異常なチロシンキナーゼ（BCR-ABL）が作られ、白血球（特に顆粒球系）が自律性に過剰増殖する。チロシンキナーゼ阻害薬（TKI）の登場により予後が劇的に改善した。
慢性リンパ性白血病は、形態的に成熟した小型のBリンパ球が異常増殖し、末梢血や骨髄、リンパ節に蓄積する低悪性度の血液腫瘍。欧米の白血病では最多だが、日本人には極めて稀である。進行が非常に緩徐であり、無症状の場合は治療を行わず経過観察される。
