Boerhaave(ブールハーフェ)症候群は、激しい嘔吐などの急激な食道内圧上昇により、健康な食道の全層が破裂する緊急疾患である。強烈な胸痛と背部痛をきたし、縦隔炎から敗血症へ進行するため、24時間以内の緊急手術が救命の鍵となる。
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激しい嘔吐の直後に起こる、前胸部から心窩部の激烈な痛み、背部痛。
皮下気腫:頸部や前胸部を触るとパチパチと音がする(雪握感)。
呼吸困難、頻脈、血圧低下(ショック)。
画像診断:胸部X線・CTで『縦隔気腫(心臓の周りの空気)』、『皮下気腫』、『左側優位の胸水』を確認。
食道造影:水溶性造影剤(ガストログラフィン)を用いて、食道外への漏出を確認(確定診断)。※バリウムは縦隔炎を悪化させるため禁忌。
原則として『24時間以内の緊急手術』。開胸(または胸腔鏡)により、縦隔の洗浄・ドレナージ、および食道穿孔部の縫合閉鎖を行う。時間が経過している場合は食道外置術なども検討される。
絶食、広域抗菌薬、大量輸液、全身管理。
病態
飲酒後の激しい嘔吐などで、食道の下部(特に左側壁)が縦方向に裂ける。マロリー・ワイス症候群が「粘膜のみ」の傷で吐血がメインなのに対し、こちらは「全層」が破れるため、胃内容物が縦隔(胸の中)に漏れ出して致死的な炎症を起こすのが最大の違い。
試験・臨床での重要ポイント
『Mackler(マックラー)の三徴:①激しい嘔吐、②突発する激痛、③皮下気腫』が絶対のキーワード。聴診では心拍に一致して聞こえる捻髪音『Hamman's crunch(ハマンズ・クランチ)』が有名。
胸部X線やCTで『縦隔気腫』や『左胸水』を認めたら直ちに疑う。※全層破裂なので、嘔吐物に血が混じらない(吐血がない)ことも多いのが注意点。
覚え方・コツ
「Boerhaaveは『嘔吐で食道が全層爆発した大事件』!左側の食道が裂ける。マロリーワイス(粘膜だけ)と違って、お腹じゃなくて『胸が激しく痛む』のが特徴。首の周りがパチパチ鳴る『皮下気腫』を見つけたらビンゴ!一刻も早くお腹(胸)を開けて洗わないと、縦隔炎で死ぬ!」
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