最終更新日: 2026年4月16日
アスクレピアで深掘りする大脳皮質基底核変性症（CBD）は、脳の皮質と基底核の両方が萎縮し、タウ蛋白が蓄積する進行性の神経変性疾患である。左右差の顕著な筋強剛や肢位失行、他人の手徴候を特徴とする。指定難病であり、医師国家試験やCBTでは進行性核上性麻痺（PSP）との鑑別問題で超頻出の重要疾患である。
Medulava の学習コンテンツとして、理解しやすさと試験実用性を意識して執筆しています。
左右差の強い筋強剛・無動（片側から始まり、左右差が続く）
肢位失行（手足の動かし方を忘れたようになり、道具が使えない）
他人の手徴候（自分の手が勝手に動いて何かを掴んだりする）
皮質性感覚障害（触っているものは分かるが、形が分からない等）
ジストニア・ミオクローヌス（手足のつっぱりやピクつき）
初期評価
神経診察でパーキンソン症状（動きにくさ）に強い左右差があるか、失行や他人の手徴候といった「皮質徴候」があるかを確認する。
検査
頭部MRIが必須であり、前頭葉や頭頂葉に「左右非対称な萎縮」があることを確認する。SPECT検査では、萎縮に一致した血流の低下を認める。
鑑別
進行性核上性麻痺（PSP：眼球が動かしにくい、左右差が少ない）、パーキンソン病（薬がよく効く、左右差がCBDほど極端ではない）と鑑別する。
初期対応
パーキンソン病の薬（L-dopa）を試すが、効果は限定的であることが多い。リハビリテーションにより関節が固まるのを防ぐ。
根本治療
現在、病気そのものを治す方法は確立されていない。手足のつっぱり（ジストニア）に対してボツリヌス療法を行ったり、進行に合わせて介護環境を整えたりする対症療法が中心となる。
病態
脳の大脳皮質（頂頭葉など）と基底核（黒質、淡蒼球）の神経細胞が壊れ、4リピートタウという異常な蛋白が蓄積する病気である。
原因
はっきりとした原因は分かっていないが、特定の蛋白が脳に溜まることが関係している。
分類
進行性核上性麻痺（PSP）などと同じ「タウオパチー」というグループに分類される。
試験での重要ポイント
症状に「著明な左右差（非対称性）」があること、自分の意志と無関係に手が動く「他人の手徴候」があればこの疾患を疑う。パーキンソン病の薬（L-dopa）が効きにくい点は頻出である。頭部MRIにおける大脳皮質の「左右非対称な萎縮」は画像問題として最重要。鑑別でよく出るのは「進行性核上性麻痺（PSP）」であり、眼球運動障害の有無などで見分ける。
覚え方・コツ
「CBDは、C（Cortex：皮質徴候）、B（Basal ganglia：パーキンソン症状）、D（Difference：左右差あり）」と覚える。
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ランバート・イートン症候群（LEMS）は、神経筋接合部の神経末端からのアセチルコリン放出が障害され、筋力低下を来す自己免疫疾患である。肺小細胞癌などの悪性腫瘍に合併することが多く、下肢近位筋の筋力低下を特徴とする。CBTや医師国家試験では重症筋無力症との鑑別が超頻出の重要疾患である。
筋萎縮性側索硬化症（ALS）は、大脳皮質から脊髄にかけての上位運動ニューロンと下位運動ニューロンが選択的に進行性に変性・脱落する指定難病である。全身の筋力低下や筋萎縮、球麻痺症状を特徴とし、最終的に呼吸筋麻痺に至る。CBTや医師国家試験の神経分野で毎年問われる超頻出疾患である。
脊髄小脳変性症（SCD）は、小脳や脊髄の神経細胞が徐々に変性・脱落していく進行性の指定難病の総称である。歩行時のふらつきや手の震え、呂律が回らないなどの運動失調を主症状とする。孤発性と遺伝性があり、CBTや医師国家試験では多系統萎縮症（MSA）との分類や小脳症状の診察法が毎年問われる頻出疾患である。
進行性核上性麻痺（PSP）は、脳の基底核や脳幹にタウ蛋白が蓄積し、神経細胞が脱落する指定難病である。初期からの易転倒性（後方への転倒）や下方への垂直性眼球運動障害を特徴とする。パーキンソン症候群を呈する代表的な疾患であり、医師国家試験の神経内科分野において鑑別疾患として超頻出である。
